Bula do Replagal para o Paciente

Replagal*

(alfagalsidase)

Shire Farmacêutica Brasil Ltda

Concentrado para solução para infusão

1 mg/mL

REPLAGAL (alfagalsidase)

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I - IDENTIFICAÇÃO DO MEDICAMENTO

REPLAGAL

alfagalsidase

*

* marca depositada

APRESENTAÇÃO

Concentrado para solução para infusão: Frasco contendo 3,5 mg/3,5 mL de alfagalsidase.

USO INTRAVENOSO

USO ADULTO E PEDIÁTRICO ACIMA DE 7 ANOS.

COMPOSIÇÃO

Ingredinte ativo: Cada mL contém 1,0 mg de alfagalsidase.

Excipientes: fosfato de sódio monobásico monoidratado, polissorbato 20, cloreto de sódio, hidróxido de sódio, água

para injeção.

II - INFORMAÇÕES AO PACIENTE

REPLAGAL é indicado para a terapia crônica de reposição enzimática em pacientes com diagnóstico confirmado de

doença de Fabry.

A doença de Fabry é um distúrbio hereditário causado pela atividade deficiente da enzima α-galactosidase A. Esta

deficiência compromete a degradação normal dos glicoesfingolipídeos de membrana, causando acúmulo de

glicoesfingolipídeos neutros (um tipo de gordura), incluindo ceramida trihexosídeo (CTH) ou globotriaosilceramida

(Gb3). Assim, ocorre aos poucos o acúmulo de Gb3

REPLAGAL é utilizado para tratamento da doença de Fabry, sendo utilizado para repor a enzima α-galactosidase A

que não funciona adequadamente no seu corpo.

nos vasos sangüíneos, rins, coração e sistema nervoso, podendo

causar insuficiência renal (o rim não funciona adequadamente), hipertrofia cardíaca (aumento do coração) e dor

neuropática debilitante (dor causada por alteração no sitema nervoso).

Não é recomendado que você use REPLAGAL se você tiver alergia (for hipersensível) à alfagalsidase ou a qualquer

um dos componentes da fórmula (que estão descritos no ítem “COMPOSIÇÃO”).

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Nos estudos clínicos, 13,7% dos pacientes tratados com REPLAGAL tiveram reações durante ou após uma infusão

(administração na veia) de REPLAGAL. A maior parte das reações foi leve. Os sintomas mais comuns foram

calafrios, dor de cabeça, náusea, febre, rubor facial (vermelhidão no rosto) e cansaço. Estas reações ocorreram

geralmente pela primeira vez 2 a 4 meses após o início do tratamento, diminuindo com o passar do tempo.

Entretanto, também foram relatadas reações tardias (após 1 ano).

Reações mais sérias com febre, calafrios, frequência cardíaca aumentada (coração batendo mais rápido), urticária

(lesões na pele), vômito, edema de glote e língua (língua e garganta inchadas) causando dificuldade para deglutir

(engolir) e respirar foram relatadas, mas com pouca frequencia. Pode ocorrer também pressão baixa.

Você ainda pode receber terapia com REPLAGAL mesmo ocorrendo esses sinais e sintomas, dependendo da

avaliação do seu médico.

Caso tenha alguma reação após a administração de REPLAGAL, você deverá avisar seu médico imediatamente.

Caso você tenha algum desses sintomas durante sua infusão, seu médico poderá:

• interromper a infusão temporariamente (5–10 minutos) até os sintomas desaparecerem e então recomeçar a

infusão.

• tratar os sintomas com outros medicamentos (antihistamínicos ou corticosteróides).

É possível que o tratamento com REPLAGAL faça com que seu corpo produza anticorpos. Isto não impedirá que

REPLAGAL aja e os anticorpos poderão desaparecer com o tempo.

Se reações alérgicas graves (do tipo anafilático) ocorrerem, você deve parar de usar REPLAGAL imediatamente, e

um tratamento adequado para as reações terá que ser iniciado por seu médico.

Uso em crianças: A experiência em crianças é limitada. Nenhum regime de administração pode ser recomendado

para crianças de 0 a 6 anos, já que a segurança e a eficácia não foram suficientemente estabelecidas ainda. Em

estudos clínicos em crianças e jovens entre 7 e 18 anos, que receberam Replagal 0,2 mg/kg a cada duas semanas,

não foram observados achados inesperados de segurança. Os dados clínicos são limitados e, atualmente, não

permitem a recomendação de um regime de dose ideal nesta população.

Uso durante a gravidez (Categoria B) e amamentação: Existem informações muito limitadas sobre mulheres

grávidas que utilizaram REPLAGAL. Estudos em animais não indicam efeitos perigosos diretos ou indiretos na

gravidez e desenvolvimento do embrião/feto quando expostos durante a formação dos órgãos.

Este medicamento não deve ser utilizado por mulheres grávidas sem orientação médica ou do cirurgião-

dentista.

Não se sabe se REPLAGAL é liberado no leite materno humano. Não utilize REPLAGAL durante a amamentação

sem que seu médico permita. Informe seu médico se estiver amamentando ou se amamentará durante o uso deste

medicamento.

Pacientes com insuficiência hepática: Não foram realizados estudos em pacientes com insuficiência hepática.

Pacientes com insuficiência renal: Não é necessário ajuste de dose para pacientes com insuficiência renal.

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Dirigir e operar máquinas: REPLAGAL possui pouca ou nenhuma influência na capacidade de dirigir ou operar

máquinas.

Interações com medicamentos: Você não deve utilizar Replagal juntamente com cloroquina, amiodarona,

benoquina ou gentamicina. Essas substâncias podem inibir a atividade da enzima α-galactosidase dentro das células.

Informe seu médico caso esteja ou tenha recentemente utilizado outros medicamentos, incluindo medicamentos sem

prescrição médica.

Há poucas chances de interações com alimentos ou bebidas.

Informe ao seu médico ou cirurgião-dentista se você está fazendo uso de algum outro medicamento.

Não use medicamento sem o conhecimento do seu médico. Pode ser perigoso para a sua saúde.

Guardar em refrigerador (2°C a 8°C). Proteger da luz. Mantenha o produto em sua embalagem secundária até o

momento da utilização.

Prazo de validade: 24 meses após a data de fabricação impressa na embalagem.

Número de lote e datas de fabricação e validade: vide embalagem.

Não use medicamento com o prazo de validade vencido. Guarde-o em sua embalagem original.

Após a diluição, o medicamento poderá ser administrado em até 24 horas, quando armazenado de 2°C a 8°C.

Para reduzir o potencial risco microbiológico, Replagal diluído em solução salina deve ser utilizado o quanto antes

após a diluição, uma vez que o produto não contém conservantes. No entanto, quando preparado sob condições

assépticas, o produto diluído pode ser armazenado por 24 horas de 2°C a 8°C.

Antes de usar, observe o aspecto do medicamento.

Aparência: o concentrado para infusão é uma solução clara e incolor.

Não utilize REPLAGAL caso perceba que a cor está diferente ou que há partículas estranhas.

Os medicamentos não deverão ser descartados na rede de esgoto ou lixo doméstico. Pergunte ao seu médico ou

farmacêutico como descartar medicamentos que não são mais utilizados. Estas medidas ajudarão a proteger o

ambiente.

Caso você observe alguma mudança no aspecto do medicamento que ainda esteja no prazo de validade,

consulte o médico ou o farmacêutico para saber se poderá utilizá-lo.

Todo medicamento deve ser mantido fora do alcance das crianças.

REPLAGAL deverá ser diluído em solução de cloreto de sódio 9 mg/ mL (0,9%) antes do uso. Após a diluição,

REPLAGAL é infundido na veia, geralmente de seu braço.

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A dose comum é uma infusão de 0,2 mg do medicamento por quilo de peso, aproximadamente 14 mg ou 4 frascos

(frascos de vidro) de REPLAGAL para um indivíduo médio (70 kg). Você receberá REPLAGAL a cada duas

semanas.

A administração de REPLAGAL na veia durará 40 minutos a cada tratamento. Seu tratamento será supervisionado

por um médico especializado no tratamento da doença de Fabry.

Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração do tratamento. Não

interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico.

Entre em contato com seu médico caso tenha perdido uma infusão de REPLAGAL.

Em caso de dúvidas, procure orientação do farmacêutico ou de seu médico, ou cirurgião-dentista.

Como todos os medicamentos, REPLAGAL poderá causar efeitos colaterais, mas nem todos os pacientes os

apresentam esses efeitos.

A maior parte dos efeitos colaterais é leve ou moderada. Aproximadamente 1 de 7 pacientes poderá apresentar

reação durante ou após uma infusão de REPLAGAL. Estes efeitos incluem calafrios, dor de cabeça, náusea, febre,

rubor facial (vermelhidão no rosto), desconforto ou dor generalizada e cansaço. Pode ocorrer também pressão baixa.

Alguns efeitos poderão ser sérios e precisar de tratamento.

Informe seu médico imediatamente se perceber qualquer destes efeitos que podem ser sérios:

• Inchaço nas mãos, pés, tornozelos, face, lábios, boca ou garganta, podendo causar dificuldade para deglutir

(engolir) ou respirar

• Febre alta

• Urticária (lesões na pele)

Informe seu médico o quanto antes se perceber qualquer dos seguintes sintomas:

• Sinais de infecção

• Falta de ar.

• Alterações nos seus batimentos cardíacos (por exemplo, batimentos mais rápidos)

• Dor ou sensibilidade no peito, músculo ou articulações

• Tontura

• Prurido (coceira) ou lesão na pele

Outros efeitos colaterais comuns (ocorrendo em menos de 1 em 10 pacientes tratados) incluem:

• Formigamento, dormência ou dor nos dedos das mãos ou dos pés, alteração no sabor dos alimentos,

lacrimejamento, ruídos nos ouvidos, perda de equilíbrio, tremores, sono prolongado

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• Palpitações (alteração nos batimentos do coração), aumento da frequencia cardíaca (do coração), aumento da

pressão arterial

• Tosse, aperto no peito, rouquidão, dor ou aperto na garganta, secreções espessas na garganta, coriza (nariz

escorrendo)

• Vômito, dor/desconforto abdominal (na barriga), diarréia

• Acne (espinhas), pele vermelha, com prurido (coceira) ou manchas, alteração na pele no local de infusão

• Dor nas costas ou nos membros (braços ou pernas), inchaço das extremidades (mãos ou pés) ou articulações

• Sensação de frio ou calor, dor/desconforto geral, sintomas gripais, mal-estar

Informe seu médico caso qualquer dos efeitos adversos se torne sério ou se você perceber quaisquer efeitos

colaterais que não estão nesta bula.

Informe ao seu médico, cirurgião-dentista ou farmacêutico o aparecimento de reações indesejáveis pelo uso

do medicamento. Informe também a empresa através do seu serviço de atendimento.

Atenção: este produto é um medicamento novo e, embora as pesquisas tenham indicado eficácia e segurança

aceitáveis, mesmo que indicado e utilizado corretamente, podem ocorrer eventos adversos imprevisíveis ou

desconhecidas. Nesse caso, informe seu médico ou cirurgião-dentista.