Bula do Zavesca para o Paciente

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Zavesca

Actelion Pharmaceuticals do Brasil

Cápsulas

100 mg

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BULA PARA O PACIENTE

ZAVESCA*

Miglustate

Forma Farmacêutica

Cápsula:

100 mg, embalagem com 5 blisters com 18 cápsulas em cada blister.

Para administração oral.

USO ADULTO E PEDIÁTRICO

Composição

Cada cápsula de ZAVESCA*

contém: 100 mg de miglustate.

Excipientes:

Amido glicolato de sódio, povidona (K 30), e estearato de magnésio.

1. Para que Zavesca*

é indicado?

ZAVESCA* é indicado para o tratamento oral da doença de Gaucher do tipo 1 leve a moderada para as

quais a terapia de substituição enzimática é considerada inadequada.

ZAVESCA é indicado para o tratamento das manifestações neurológicas progressivas em pacientes adultos

e pediátricos com doença de Niemann-Pick tipo C.

2. Como Zavesca* funciona?

ZAVESCA* pertence a um grupo de medicamentos que tratam desordens metabólicas. ZAVESCA* inibe a

enzima glucosilceramida sintase, responsável pela formação da glucosilceramida também chamada

glucocerebrósido. É utilizado para o tratamento de duas condições:

• ZAVESCA* é usado no tratamento da doença de Gaucher tipo 1 leve a moderada: A doença de Gaucher é

uma condição em que há um acúmulo de glucocerebrósido em certas células do sistema imunológico

chamadas macrófagos. Isto conduz à deposição da substância nos órgãos do corpo, produzindo, por

exemplo, aumento do fígado e baço, alterações no sangue, e doenças ósseas.

• ZAVESCA* é usado no tratamento de sintomas neurológicos progressivos em Niemann-Pick C:

Niemann-Pick C é uma condição em que há um acúmulo de glucocerebrósido nas células cerebrais. Isto

leva a distúrbios das funções neurológicas como o movimento dos olhos, equilíbrio, deglutição, memória e

convulsões.

3. Quando não devo usar Zavesca*?

Você não deve utilizar Zavesca*:

• Se você é alérgico (hipersensível) ao miglustate ou a qualquer um dos excipientes da formulação;

• Se você estiver grávida;

• Se você estiver amamentando, a menos que recomendado por seus médicos;

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• Se você está pensando em engravidar.

"Este medicamento não pode ser tomado por mulheres grávidas ou que estão pensando em engravidar

durante o tratamento."

4. O que devo saber antes de usar Zavesca*?

ZAVESCA* não deve ser utilizado por mulheres grávidas ou mulheres que estão tentando engravidar. Os

homens tratados com Zavesca* devem utilizar métodos contraceptivos seguros durante o tratamento,

incluindo três meses após a interrupção do tratamento.

Você pode pedir para seu médico a avaliação antes e durante o tratamento com Zavesca* dos nervos dos

braços e pernas, os níveis de vitamina B12, monitoramento do crescimento em crianças e adolescentes

portadores de Niemann-Pick C, monitoramento da contagem de plaquetas em pacientes com Niemann-Pick

C. A razão para solicitar estes testes é que alguns pacientes tiveram dormência ou formigamento nas mãos

ou pernas e redução de peso durante o tratamento com Zavesca*. Estes testes irão ajudar o médico a avaliar

se esses efeitos são devidos à doença ou outras condições existentes, ou tratar reações adversas a

medicamentos.

Se você tiver diarreia, o médico pode recomendar uma mudança na dieta para reduzir a ingestão de lactose

e de carboidratos, ou não tomar Zavesca* com alimentos ou reduzir temporariamente a dose. Em alguns

casos, o médico pode prescrever um anti-diarreico tal como a loperamida. Se você não melhorar, ou

apresentar dor abdominal, consulte o seu médico. O seu médico poderá investigar mais.

ZAVESCA* pode causar tonturas. Se você sentir tonturas, não dirigir ou operar máquinas durante o

tratamento com Zavesca*.

Antes de utilizar ZAVESCA*, informe o seu médico se:

• Você está grávida ou pretende engravidar;

• Você está amamentando;

• Você não está utilizando um método contraceptivo confiável;

• Você apresentar problemas renais ou hepáticos;

• Você está tomando ou tomou recentemente outros medicamentos.

"Os eventos adversos devem ser comunicados ao seu médico."

"Informe ao seu médico ou dentista se você estiver usando qualquer outro medicamento."

Cerezyme* administrado em conjunto com Zavesca* pode diminuir a exposição do seu corpo ao

ZAVESCA*.

"Não use medicamento sem informar ao seu médico. Pode ser perigoso para a sua saúde."

Gravidez e amamentação

Você não deve tomar ZAVESCA* se você está grávida ou pretende engravidar. Seu médico pode dar-lhe

informações adicionais. Você deve usar um método contraceptivo confiável durante o tratamento com

Zavesca*. Não amamente enquanto estiver tomando ZAVESCA*.

Consulte o seu médico antes de tomar qualquer medicamento.

Interações Medicamentosas

Informe o seu médico se você tiver usado Cerezyme*, ou qualquer outro medicamento que contenha

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imiglucerase. Imiglucerase pode diminuir a exposição ao ZAVESCA*. Informe ao seu médico se você

estiver usando ou usou recentemente qualquer outro medicamento, incluindo medicamentos sem prescrição

médica.

ZAVESCA* pode ser tomado com ou sem alimentos.

Alterações laboratoriais

Não foi encontrada interação de miglustate em testes laboratoriais.

5. Onde, como e por quanto tempo devo guardar este medicamento?

ZAVESCA* deve ser armazenado em temperatura ambiente (15ºC a 30ºC), protegido do calor e da

umidade.

O número do lote e data de fabricação são mostrados na embalagem exterior.

A data de validade é mostrada na embalagem exterior.

Este medicamento não deve ser utilizado após o prazo de validade impresso na embalagem exterior.

Mantenha ZAVESCA* em sua embalagem original.

"Antes de tomar ZAVESCA*, verifique seus aspectos físicos."

"Todos os medicamentos devem ser mantidos fora do alcance das crianças."

6. Como devo tomar ZAVESCA*?

As cápsulas inteiras de ZAVESCA* tem que ser engolidas com água.

Siga a orientação do seu médico, respeitando horários, as doses e a duração do tratamento.

Para a doença de Gaucher tipo 1: A dose inicial recomendada para o tratamento de pacientes com a

doença de Gaucher tipo 1 é de 100 mg, três vezes ao dia (manhã, tarde e noite), em intervalos regulares. Se

você tem deficiências renais, informe o seu médico.

Para a doença de Niemann- Pick tipo C: Para adultos e adolescentes, a dose habitual é de duas cápsulas

(200 mg), três vezes ao dia (manhã, tarde e noite). Isto significa uma dose diária máxima de seis cápsulas

(600 mg).

Se você tem menos de 12 anos de idade, o seu médico irá ajustar a dose para a doença de Niemann Pick-

tipo C.

Se você tem problema nos rins você pode receber uma dose inicial mais baixa. O seu médico pode reduzir a

dose, por exemplo, para uma cápsula (100 mg) uma ou duas vezes ao dia, se você sofre de diarreia ao tomar

Zavesca. O seu médico irá dizer quanto tempo o seu tratamento irá durar.

Não interrompa o tratamento sem falar com o seu médico.

"ZAVESCA* não deve ser dividido ou mastigado."

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Se você tomar mais cápsulas de ZAVESCA* do que o recomendado, consulte imediatamente o seu médico.

ZAVESCA* tem sido utilizado em doses dez maiores do que a recomendada em estudos clínicos: isto

causou uma redução das células sanguíneas e outras reações adversas descritas nesta bula.

7. O que devo fazer se eu esquecer de usar ZAVESCA*?

Se você esqueceu qualquer dose, tome a próxima cápsula no horário habitual. Não tome o dobro da dose

para compensar uma dose que você esqueceu.

Se você parar de tomar Zavesca*: Não pare de tomar Zavesca* sem falar com o seu médico.

Em caso de dúvidas, ligue para o seu médico ou farmacêutico.

8. Quais são os efeitos colaterais que ZAVESCA* pode causar?

Como todos os medicamentos, ZAVESCA* pode causar reações adversas, embora nem todas as pessoas

apresentem.

Se você perder peso no início do tratamento com Zavesca*, não se preocupe. Os pacientes geralmente não

conseguem perder peso durante o tratamento.

Se você tiver um tremor leve, mais comumente nas mãos, informe o seu médico assim que possível.

Tipicamente, o tremor desaparece sem a necessidade de interrupção do tratamento. Pode ser que seu

médico necessite reduzir a dose ou interromper ZAVESCA* para parar o tremor.

Os efeitos indesejáveis são listados por frequência, usando a seguinte convenção: muito comum (≥ 1/10),

comum (1/100 ≤ x < 1/10), pouco comum (> 1/10.000, ≤ 1/1.000), muito raros (≤ 1/10.000). As reações

adversas estão organizadas de acordo com a frequência (das mais frequente para as menos frequentes).

Distúrbios Sanguíneos e do Sistema Linfático:

Comum trombocitopenia

Distúrbios do Metabolismo e Nutrição:

Muito Comum perda de peso, diminuição do apetite

Distúrbios Psiquiátricos

Comum depressão, insônia, diminuição da libido

Distúrbios do Sistema Nervoso:

Muito Comum tremor

Comum neuropatia periférica, dor de cabeça, parestesia, tontura,

coordenação anormal, hipoestesia, amnésia

Distúrbios Gastrointestinais:

Muito Comum diarreia, flatulência, dor abdominal

Comum náusea, vômito, distenção/desconforto abdominal,

Constipação e dispepsia

Distúrbios músculo-esqueléticos e de tecidos conjuntivos:

Comum espasmos musculares, fraqueza muscular

Distúrbios Gerais e reações no local de administração

Comum fadiga, astenia, calafrios, mal estar

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Investigações

Comum condução nervosa (anormal)

As reações adversas mais comuns são: perda de peso, tremores, diarreia, flatulência (gases intestinais) e dor

abdominal (estômago). Entre as reações adversas comuns estão incluídas: anorexia (perda de apetite),

diminuição do apetite, dor de cabeça, tonturas, neuropatia periférica, parestesia (incluindo dormência e

alterações da sensibilidade), coordenação anormal, hipoestesia (diminuição da sensibilidade ao tato),

dispepsia, azia, náuseas, constipação e vômitos, inchaço ou desconforto no abdômen (barriga) e

trombocitopenia (redução nos níveis de plaquetas). Os sintomas neurológicos e trombocitopenia podem ser

devidos à própria doença. Outras reações adversas possíveis incluem: espasmos musculares (ou fraqueza),

fadiga, dificuldade em dormir, e diminuição da libido.

A maior parte dos pacientes apresentou um ou mais destes efeitos adversos, tipicamente, no início do

tratamento e a intervalos regulares durante o tratamento. A maioria dos casos são leves e desaparecem

muito rápido. Se algum destes efeitos colaterais causar problemas, consulte o seu médico. Ele ou ela pode

reduzir a dose de Zavesca* ou recomendar um medicamento para ajudar no controle das reações adversas.

Alguns pacientes apresentaram alterações na sensibilidade e formigamento nas mãos e pés. Essas reações

podem ser sinais de neuropatia periférica devido aos efeitos adversos de Zavesca* ou pode surgir a partir de

condições existentes. O seu médico irá realizar alguns testes antes e durante o tratamento com Zavesca*

para uma melhor avaliação. Se você sentir qualquer uma destas reações adversas, informe o seu médico

assim que possível.

Se algum dos efeitos colaterais se agravar ou se você detectar quaisquer efeitos indesejáveis não

mencionados nesta bula, informe o seu médico.

"Atenção: este é um medicamento novo e, embora estudos clínicos tenham demonstrado eficácia e

segurança aceitáveis , podem ocorrer efeitos indesejáveis e desconhecidos. Neste caso, informe seu

médico."

Informe o seu médico, dentista ou farmacêutico quaisquer reações indesejáveis pelo uso do

medicamento. Informe também a empresa através do seu serviço ao cliente.

9. O que devo fazer se eu tomar mais ZAVESCA* do que eu deveria?

Se tomar mais cápsulas do que lhe prescrito, consulte o seu médico imediatamente. ZAVESCA* tem sido

utilizado em estudos clínicos em doses dez vezes maiores do que a dose recomendada: Isto causou

diminuição nas células brancas do sangue e outros efeitos colaterais similares.

Não há experiência de sobredosagem com Zavesca* em pacientes. ZAVESCA* foi utilizado em ensaios

clínicos em doses superiores a 10 vezes a dose recomendada. A redução na contagem de células brancas foi

observada nestas doses. Todas as outras reações adversas foram semelhantes às descritas no item 8.

Em caso de sobredosagem, o médico deve ser chamado ou um hospital de emergência deve ser procurado

imediatamente.

Todos os medicamentos devem ser mantidos fora do alcance das crianças.

Em caso de intoxicação ligue 0800 722 6001, se você precisar de mais orientações sobre como proceder.

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