Bula do Cerezyme produzido pelo laboratorio Genzyme do Brasil Ltda
para o Paciente com todas as informações sobre este medicamento
Cerezyme
Genzyme - A Sanofi Company
Pó Liofilizado Para Solução Injetável
400 U
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CEREZYME
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imiglucerase
IDENTIFICAÇÃO DO MEDICAMENTO
Nome do produto: CEREZYME
Nome genérico: imiglucerase
APRESENTAÇÕES
CEREZYME 400 U pó liofilizado para solução injetável – um frasco-ampola contendo 424 U de
imiglucerase, com uma dose extraível de 400 U após reconstituição, acondicionado em cartucho de
cartolina.
USO INTRAVENOSO
USO ADULTO E PEDIÁTRICO
COMPOSIÇÃO
Cada frasco-ampola de CEREZYME 400 U contém 424 U de imiglucerase, com uma dose extraível de
400 U após reconstituição.
Excipientes: manitol, citrato de sódio, citrato de sódio di-hidratado e polissorbato 80.
Nota: uma unidade de enzima (U) é definida como a quantidade de enzima que catalisa a hidrólise de um micromol do
substrato sintético p-nitrofenil--D-glicopiranosídeo (pNP-Glc) por minuto, a 37 °C.
As soluções reconstituídas têm pH de, aproximadamente, 6,1.
Ácido cítrico ou hidróxido de sódio podem ser adicionados no momento da produção para ajustar o pH.
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INFORMAÇÕES AO PACIENTE
Solicitamos ler cuidadosamente as informações abaixo. Caso não esteja seguro a respeito de determinado
item, favor informar ao seu médico.
CEREZYME é indicado para o tratamento de reposição enzimática a longo prazo em pacientes com
diagnóstico confirmado de doença de Gaucher que produz uma ou mais das seguintes perturbações: anemia,
diminuição de plaquetas com dificuldade de coagulação do sangue, distúrbios ósseos e aumento do fígado
ou do baço.
CEREZYME é usado para tratar a doença de Gaucher, causada pela pouca quantidade de uma substância
natural do seu corpo chamada enzima glicocerebrosidase. Essa enzima é necessária para o corpo eliminar
um lipídeo (gordura) chamado glicocerebrosídeo. A pouca quantidade dessa enzima faz com que esse
lipídeo se deposite no fígado, no baço, na medula óssea e, às vezes, nos pulmões, nos rins e nos intestinos.
Consequências no sistema sanguíneo incluem anemia grave e diminuição da quantidade de plaquetas,
dificultando a coagulação, além do característico e progressivo aumento de tamanho do fígado e / ou do
baço. Complicações ósseas também ocorrem, como morte de algumas partes ósseas, enfraquecimento dos
ossos e fraturas.
CEREZYME é uma enzima produzida em laboratório que substitui a enzima natural glicocerebrosidase
quando esta falta no corpo, transformando o lipídeo acumulado em substâncias mais simples, que depois
serão eliminadas, melhorando a anemia, aumentando a capacidade de coagulação do sangue, reduzindo os
tamanhos do fígado e do baço e diminuindo a fraqueza geral muito acentuada.
Não use CEREZYME se tiver sofrido qualquer reação alérgica, com risco de morte, à imiglucerase ou a
qualquer componente do medicamento. Os riscos e os benefícios da continuidade do seu tratamento, nesses
casos, deverão ser cuidadosamente avaliados pelo seu médico.
Advertências
Aproximadamente 15% dos pacientes tratados com CEREZYME e testados até o momento desenvolveram
anticorpos (substâncias que o nosso organismo produz para se defender de micróbios e proteínas estranhas,
mas que também podem desencadear reações alérgicas) para imiglucerase durante o primeiro ano de
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tratamento. O aparecimento de anticorpos ocorreu, na maioria dos casos, dentro dos seis primeiros meses e,
muito raramente, após 12 meses. Aproximadamente 46% desses pacientes apresentaram sinais e sintomas de
alergia.
Pacientes com presença de anticorpos têm um risco maior de apresentar alergia, mas esse sintoma pode
também aparecer em pacientes que não desenvolveram anticorpos.
O tratamento com CEREZYME deve ser feito com cautela nos pacientes que apresentaram sintomas de
alergia ao produto.
Reações alérgicas graves foram relatadas em menos de 1% dos pacientes, e, nesses casos, a continuação do
tratamento deverá ser realizada com cautela. A maioria desses pacientes continuou com sucesso o
tratamento após redução na velocidade de infusão e pré-tratamento com anti-histamínicos e / ou corticoides
(medicamentos que previnem reações alérgicas).
Precauções
Gerais
Em menos de 1% dos pacientes tratados com CEREZYME, foi observada a ocorrência de aumento da
pressão sanguínea nos pulmões e pneumonia. Aumento da pressão sanguínea nos pulmões e pneumonia são
complicações conhecidas da doença de Gaucher, e foram observadas tanto em pacientes que estavam ou não
recebendo CEREZYME; portanto não foi estabelecida relação com o medicamento.
Pacientes com sintomas respiratórios devem ser investigados quanto à presença de aumento da pressão
sanguínea nos pulmões.
O tratamento com CEREZYME deve ser realizado por médicos experientes no cuidado de pacientes com
doença de Gaucher.
Testes laboratoriais
Seu médico solicitará alguns exames laboratoriais para monitorar sua resposta ao tratamento.
É recomendado que você seja monitorado periodicamente, e no caso de eventos adversos graves, através de
exame de sangue para verificação de anticorpos.
Efeito cancerígeno, deformidades e prejuízo da fertilidade
Não foram feitos estudos em seres humanos e animais para verificar possíveis efeitos cancerígenos,
deformidades ou prejuízo à fertilidade.
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Efeitos de deformações do feto
Estudos de reprodução animal não foram conduzidos com CEREZYME. Não se sabe se CEREZYME causa
dano fetal quando administrado a mulheres grávidas ou se pode afetar a capacidade reprodutiva.
CEREZYME não deve ser administrado durante a gravidez, exceto quando a indicação e a necessidade são
evidentes e o benefício justifica o risco.
Gravidez e lactação
Não deixe de avisar ao seu médico se você está grávida ou pretende engravidar.
Não se sabe se CEREZYME é excretado no leite materno. Muitos medicamentos o são em pequenas
quantidades, permitindo o uso seguro na fase de amamentação. Porém, mães que estão tomando
CEREZYME e que desejam amamentar devem consultar o seu médico antes de fazê-lo.
ESTE MEDICAMENTO NÃO DEVE SER UTILIZADO POR MULHERES GRÁVIDAS SEM
ORIENTAÇÃO MÉDICA OU DO CIRURGIÃO-DENTISTA.
Uso em idosos, crianças e outros grupos de risco
Uso em pacientes idosos
Não se sabe se CEREZYME age exatamente da mesma forma em idosos e em adultos jovens. Nesses casos,
o seu médico deverá observar cuidadosamente os efeitos do medicamento nesses pacientes.
Uso em pacientes pediátricos
CEREZYME foi administrado em pacientes com menos de dois anos de idade, mas a eficácia e a segurança
em pacientes nessa faixa etária não foram estabelecidas.
Interações medicamentosas
CEREZYME pode ser administrado após alimentação. Não é aconselhável ingestão de bebidas alcoólicas no
dia da infusão.
Evite tomar qualquer outro medicamento sem o conhecimento do seu médico.
Não foram realizados estudos formais de interação medicamentosa e interação com plantas medicinais.
Não foram realizados estudos formais de interação medicamento-substância química (álcool e nicotina).
Não foram realizados estudos formais de interação medicamento-exame laboratorial e não laboratorial.
Não foram realizados estudos formais de interação medicamentos-doenças.
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Efeitos sobre a capacidade de dirigir veículos ou operar máquinas
Não há efeitos sobre a capacidade de dirigir veículos ou utilizar maquinaria pesada com o uso de
CEREZYME.
Este medicamento pode causar doping devido à presença de manitol, que pode atuar como um agente
mascarante para outras substâncias que causam doping.
Em caso de dúvidas, converse com seu médico.
Informe ao seu médico ou cirurgião-dentista se você está fazendo uso de algum outro medicamento.
Não use medicamento sem o conhecimento do seu médico. Pode ser perigoso para a sua saúde.
CEREZYME deve ser armazenado entre 2 ºC e 8 ºC.
Número de lote e datas de fabricação e validade: vide embalagem.
Não use medicamento com o prazo de validade vencido. Guarde-o em sua embalagem original.
Após aberto e reconstituído com água estéril para injeção, manter sob temperatura entre 2 °C e 8 °C
por 12 horas. Quando diluído em cloreto de sódio 0,9% é estável por 24 horas, quando armazenado
entre 2 ºC e 8 ºC.
CEREZYME é fornecido como pó liofilizado estéril, não pirogênico, branco a esbranquiçado. Após
reconstituição, é um líquido límpido incolor, livre de material particulado.
Antes de usar, observe o aspecto do medicamento. Caso ele esteja no prazo de validade e você observe
alguma mudança no aspecto, consulte o farmacêutico para saber se poderá utilizá-lo.
Todo medicamento deve ser mantido fora do alcance das crianças.
CEREZYME deve ser administrado somente por infusão intravenosa. Não há relatos de administração de
CEREZYME por outra via.
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Cuidados de administração
O tratamento com CEREZYME deve ser orientado por médicos com experiência no tratamento de pessoas
com doença de Gaucher.
No dia de uso, após seu médico determinar a quantidade correta de CEREZYME a ser administrada, cada
frasco-ampola de CEREZYME deve ser reconstituído adequadamente com água para injeção, USP. Após
reconstituição, a concentração do produto é de 40 U/mL.
CEREZYME reconstituído deve ser inspecionado visualmente antes do uso. Leve floculação (descrita como
fibras finas translúcidas) ocorre ocasionalmente após diluição. A solução diluída pode ser filtrada através de
um filtro de linha de 0,2 m durante a administração. Qualquer frasco-ampola que apresente partículas
opacas ou alteração de coloração não deve ser utilizado.
A concentração final e os volumes de administração estão demonstrados na tabela a seguir:
Frasco-ampola de 400 Unidades (U)
Volume da água estéril para reconstituição 10,2 mL
Volume final do produto reconstituído no frasco-ampola 10,6 mL
Concentração após reconstituição 40 U/mL
Volume a ser retirado 10,0 mL
Unidades de enzima no volume final retirado 400 Unidades
A infusão de CEREZYME em casa pode ser considerada para os pacientes que toleraram bem as infusões
por vários meses. A decisão de transferir o paciente para infusão em casa deve ser feita após avaliação e
recomendação médica. A infusão de CEREZYME pelo paciente ou profissional de saúde em casa requer
treinamento por um profissional de cuidados de saúde em um ambiente com instalações clínicas apropriadas.
O paciente ou o profissional de saúde vão ser instruídos na técnica de infusão e da necessidade da
manutenção de um registro de tratamento. O paciente que apresentar eventos adversos durante a infusão
deve parar imediatamente o processo de infusão e buscar a ajuda de um profissional de saúde. As infusões
subsequentes podem precisar ocorrer em um ambiente com instalações clínicas apropriadas. A dose e a
velocidade de infusão devem permanecer constantes nas infusões domiciliares, e não podem ser alteradas
sem a supervisão de um profissional de saúde.
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Diluição do produto CEREZYME reconstituído
Um volume de 10,0 mL do frasco-ampola de 400 U e, deve ser retirado imediatamente, diluído com solução
de cloreto de sódio 0,9% para injeção, USP, ao volume final de 100 mL a 200 mL, conforme a dose
calculada a ser administrada. CEREZYME deve ser administrado por infusão intravenosa durante uma a
duas horas.
Dose
A dose de CEREZYME depende da gravidade e do desenvolvimento da doença e é decidida pelo seu
médico. Ele verificará a eficácia do produto enquanto você estiver recebendo CEREZYME, para assegurar-
se de que a dose prescrita esteja correta.
A dose inicial de CEREZYME pode variar de 2,5 unidades por kg de peso corporal (2,5 U/kg), três vezes
por semana, ou até 60 unidades por kg de peso corporal (60 U/kg), a cada duas semanas.
Doses de até 240 U/Kg a cada duas semanas foram utilizadas em pacientes.
Seu médico saberá informar a duração do seu tratamento com CEREZYME.
Interrupção do tratamento
Não interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico. A interrupção do tratamento antes do
tempo previsto pelo seu médico não trará os benefícios esperados deste tratamento.
Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração do tratamento.
Não interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico.
Se você não fizer a infusão no dia marcado, deverá fazê-la o mais brevemente possível, pois a falha de uma
infusão ou a interrupção das mesmas antes do tempo previsto pelo seu médico não trarão os benefícios
esperados deste tratamento.
Em caso de dúvidas, procure orientação do farmacêutico ou de seu médico, ou cirurgião-dentista.
Se você tiver qualquer reação adversa séria ou não listada abaixo, informe seu médico imediatamente.
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Reações comuns (ocorre entre 1% e 10% dos pacientes que utilizam este medicamento): falta de ar, tosse,
coceira, inchaço e vermelhidão na pele.
Reações incomuns (ocorre entre 0,1% e 1% dos pacientes que utilizam este medicamento): tontura, dor de
cabeça, batimentos cardíacos rápidos, coloração azulada da pele causada por diminuição do oxigênio, rubor,
pressão arterial baixa, enjoo, vômito, dor abdominal, diarréia, dor nas costas, desconforto no local da
infusão, ardor no local da infusão, inchaço no local da infusão, abscesso não infectado, desconforto no peito,
febre, calafrio e fadiga.
Reação rara (ocorre entre 0,01% e 0,1% dos pacientes que utilizam este medicamento): reação alérgica
grave (não-anafilática).
Informe ao seu médico, cirurgião-dentista ou farmacêutico o aparecimento de reações indesejáveis
pelo uso do medicamento. Informe também à empresa através do seu serviço de atendimento.
DESTE MEDICAMENTO?
É improvável que você receba doses acima das recomendadas habitualmente. Doses de até 240 U/Kg a cada
duas semanas foram utilizadas em pacientes e, nesses casos, não foram relatados sinais de ação tóxica do
medicamento.
Porém, se você receber acidentalmente uma dose mais alta do que a prescrita, informe ao seu médico
imediatamente.
Em caso de uso de grande quantidade deste medicamento, procure rapidamente socorro médico e leve
a embalagem ou bula do medicamento, se possível. Ligue para 0800 722 6001, se você precisar de
mais orientações.