Princípio Ativo Alfaglicosidase

Alfaglicosidase

Informações Gerais

🔹 Classe Terapêutica: Enzima de reposição (terapia de reposição enzimática - TRE)
🔹 Indicação: Tratamento da Doença de Pompe (deficiência de alfa-glicosidase ácida)
🔹 Formas de Administração: Intravenosa (infusão lenta)

Mecanismo de Ação

⚙️ Substitui a enzima alfa-glicosidase ácida deficiente, promovendo a quebra do glicogênio nos lisossomos.

Dosagem e Administração

Grupo Dose Recomendada Frequência
Adultos e crianças 20 mg/kg A cada 2 semanas

🔹 Preparo: Diluir em solução salina 0,9%
🔹 Tempo de Infusão: ~4 horas (ajustar conforme tolerância)

Efeitos Adversos

Frequência Reações Comuns Reações Graves
Comuns (≥10%) Dor de cabeça, febre, reações no local da infusão Anafilaxia, arritmias cardíacas
Incomuns (1-10%) Náusea, fadiga, tontura Insuficiência respiratória

⚠️ Monitorar: Função cardíaca e respiratória durante a infusão.

Contraindicações

❌ Hipersensibilidade à alfaglicosidase ou componentes da fórmula.

Armazenamento

🌡️ Temperatura: 2°C a 8°C (refrigerado)
💡 Proteger da luz e não congelar.

Considerações Especiais

🔸 Gestação e Lactação: Uso apenas se benefício justificar o risco (categoria B).
🔸 Interações Medicamentosas: Sem interações significativas relatadas.

Referências

  • ANVISA, FDA e protocolos de tratamento para Doença de Pompe.

📌 Nota: Ajustes posológicos podem ser necessários conforme avaliação médica.

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Myozyme é um medicamento Referência seu princípio ativo é alfaglicosidase


A alfaglicosidase é uma enzima que desempenha um papel importante na quebra de carboidratos complexos no organismo humano. Esta enzima é responsável por quebrar as moléculas de glicogênio, um polissacarídeo encontrado principalmente nos músculos e no fígado, em glicose, que é então convertida em energia.

A deficiência dessa enzima pode levar a uma condição médica chamada doença de Pompe, uma doença genética rara que afeta o metabolismo do glicogênio. Pacientes com essa doença têm um acúmulo de glicogênio em várias células e tecidos, especialmente nos músculos, resultando em fraqueza muscular progressiva e outros sintomas.

O tratamento para a doença de Pompe envolve a terapia de reposição enzimática, na qual a alfaglicosidase é administrada por via intravenosa para suprir a deficiência enzimática no organismo. Essa terapia ajuda a quebrar o acúmulo de glicogênio e pode melhorar os sintomas musculares e a qualidade de vida dos pacientes.

A alfaglicosidase é administrada sob prescrição médica e deve ser realizada por profissionais de saúde qualificados. É importante seguir as recomendações médicas e fazer acompanhamento regular para monitorar a eficácia do tratamento.
Atenção! Decisões sobre o tratamento de pacientes devem ser tomadas por profissionais autorizados, considerando as características de cada paciente, não use a auto-medicação, leia a bula.