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Myozyme (Alglucosidase alfa) - Informações Básicas

Nome Comercial: Myozyme
Nome Genérico: Alglucosidase alfa
Classe Terapêutica: Enzima de reposição
Indicação Principal: Tratamento da doença de Pompe (deficiência de maltase ácida - GAA)

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Como Funciona

• Mecanismo de Ação: Myozyme é uma enzima recombinante que substitui a enzima GAA deficiente em pacientes com doença de Pompe.
• Objetivo: Degradar o glicogênio acumulado nos músculos e outros tecidos, melhorando a função muscular e cardíaca.

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Dosagem e Administração

Parâmetro	Detalhes
Forma Farmacêutica	Pó liofilizado para infusão intravenosa
Dose Recomendada	20 mg/kg a cada 2 semanas (ajustes podem ser necessários)
Administração	Infusão IV lenta (4 a 6 horas) em ambiente médico
Preparo da Solução	Diluir em soro fisiológico conforme orientação do fabricante

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Efeitos Colaterais

Comuns (≥10% dos pacientes):

• Reações na infusão (febre, calafrios, erupção cutânea)
• Dor de cabeça, náuseas, vômitos
• Tontura, taquicardia

Graves (Raros, mas requerem atenção):

• Anafilaxia (choque alérgico)
• Arritmias cardíacas
• Fibrose pulmonar

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Contraindicações

• Hipersensibilidade à alglucosidase alfa ou componentes da fórmula.
• Cuidado em pacientes com insuficiência cardíaca ou respiratória grave (monitorar rigorosamente).

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Comparação com Similares

Medicamento	Diferença Principal	Indicação
Myozyme (Alglucosidase alfa)	Primeira terapia aprovada para doença de Pompe infantil	Doença de Pompe (precoce e tardia)
Lumizyme (Alglucosidase alfa)	Formulação similar, mas com protocolo de infusão ajustado	Doença de Pompe tardia (não infantil)

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Eficácia

• Melhora a sobrevida em pacientes com doença de Pompe de início infantil.
• Reduz a progressão da fraqueza muscular e complicações cardiorrespiratórias.
• Efeitos variam conforme estágio da doença (melhor resposta em casos precoces).

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Dicas Importantes

1. Monitoramento Necessário:

   • Função cardíaca (ecocardiograma) e muscular (testes de força).
   • Reações à infusão (antihistamínicos/corticoides podem ser usados profilaticamente).

2. Armazenamento:

   • Conservar refrigerado (2°C a 8°C), protegido da luz.

3. Acesso:

   • Medicamento de alto custo, muitas vezes dependente de programas de saúde governamentais.

Referências:

• BNF, FDA Label, European Medicines Agency (EMA).

Observação: Consulte sempre um médico para orientações individualizadas.