Betagalsidase (Agalsidase Beta)
🔹 Nome Comercial: Fabrazyme®
🔹 Classe Terapêutica: Enzima recombinante (terapia de reposição enzimática)
🔹 Indicação Principal: Doença de Fabry (deficiência da enzima α-galactosidase A)
⚙️ Substitui a enzima α-galactosidase A deficiente, degradando globotriaosilceramida (GL-3) em lisossomos.
💉 Via: Intravenosa (infusão lenta)
📅 Dose: 1 mg/kg a cada 2 semanas
⏳ Tempo de Infusão: ~4,5 horas (ajustável conforme tolerância)
⚠️ Reações à infusão (febre, calafrios, náuseas)
⚠️ Dor de cabeça, fadiga
⚠️ Reações alérgicas (rash, prurido)
🔍 Função renal e cardíaca
🔍 Níveis de GL-3 plasmáticos e urinários
🔍 Anticorpos neutralizantes (em alguns pacientes)
❌ Hipersensibilidade à betagalsidase ou componentes
❄️ Conservar refrigerado (2°C a 8°C)
🚫 Não congelar
| Aspecto | Detalhe |
|---|---|
| Nome Comercial | Fabrazyme® |
| Classe | Terapia de reposição enzimática |
| Indicação | Doença de Fabry |
| Dose | 1 mg/kg a cada 2 semanas |
| Via | Intravenosa |
| Efeitos Adversos | Reações à infusão, fadiga, cefaleia |
| Armazenamento | 2°C a 8°C (não congelar) |
📌 Nota: Ajustes na velocidade de infusão podem ser necessários em caso de reações adversas.
Fabrazyme é um medicamento Similar seu princípio ativo é betagalsidase
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R$ 22.249,59