Fator de Von Willebrand (FvW)
| Característica | Detalhe |
|---|---|
| Local de Produção | Células endoteliais e megacariócitos |
| Estrutura Molecular | Multímeros de subunidades (diminui em tamanho em condições patológicas) |
| Genética | Gene VWF no cromossomo 12 |
Adesão Plaquetária
Estabilização do Fator VIII
| Condição | Causa | Manifestações Clínicas |
|---|---|---|
| Doença de Von Willebrand (DvW) | Deficiência qualitativa/quantitativa do FvW | Sangramentos mucocutâneos, menometrorragia |
| Síndrome de Bernard-Soulier | Defeito no receptor GPIb/IX/V | Plaquetas gigantes, sangramento prolongado |
| Trombocitopenia Tipo 2B | Mutação no FvW com ligação anormal a plaquetas | Trombocitopenia, sangramento espontâneo |
| Exame | Finalidade |
|---|---|
| Antígeno de FvW (VWF:Ag) | Quantifica o FvW circulante |
| Atividade de Cofator de Ristocetina (VWF:RCo) | Avalia função do FvW |
| Atividade de FVIII | Verifica se há deficiência secundária |
🔬 Importância Clínica: Fundamental no diagnóstico de distúrbios hemorrágicos e trombóticos.
Haemate p seu princípio ativo é fator viii de coagulacao + fator de von willebrand