Uplyso +

Bulas do Uplyso	Fabricante
Bula para profissionais Bula para pacientes	Laboratorios Pfizer Ltda.

Informações Básicas sobre Uplyso (Alfataliglicerase)

Nome Comercial: Uplyso
Nome Genérico: Alfataliglicerase
Classe Terapêutica: Enzima de reposição (terapia de reposição enzimática – ERT)
Indicação Principal: Tratamento da doença de Gaucher tipo 1 (forma não neuropática).

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Como Funciona?

A Uplyso é uma forma recombinante da enzima β-glucocerebrosidase, que é deficiente em pacientes com doença de Gaucher. Ela age:

• Quebrando o acúmulo de glucocerebrosídeo (substância gordurosa) em células chamadas macrófagos.
• Reduzindo o tamanho do fígado e baço, melhorando contagens sanguíneas (anemia, plaquetopenia) e sintomas ósseos.

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Dosagem e Administração

Aspecto	Detalhes
Dose Recomendada	60 UI/kg a cada 2 semanas (ajustada conforme necessidade).
Via de Administração	Infusão intravenosa (IV) lenta.
Tempo de Infusão	Geralmente 1 a 2 horas.
Preparo da Solução	Diluído em solução salina 0,9% antes da infusão.

Observação: A dose pode ser ajustada conforme resposta clínica e critério médico.

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Efeitos Colaterais

Os efeitos adversos mais comuns incluem:

• Reações à infusão (febre, calafrios, dor de cabeça, náuseas).
• Dor nas costas ou articulações.
• Tontura ou fadiga.
• Reações alérgicas (menos comuns: urticária, hipotensão).

Dica: Antecedentes de reações à infusão podem exigir pré-medicação com antihistamínicos ou corticosteroides.

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Contraindicações

• Hipersensibilidade à alfataliglicerase ou a qualquer componente da fórmula.
• Doença de Gaucher tipos 2 ou 3 (neuropáticas) – Uplyso não é eficaz para sintomas neurológicos.

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Comparação com Similares (Terapias para Gaucher Tipo 1)

Medicamento	Enzima	Dose Padrão	Vantagens/Desvantagens
Uplyso	Alfataliglicerase	60 UI/kg a cada 2 semanas	Custo potencialmente menor que algumas opções.
Cerezyme (imiglucerase)	Imiglucerase	30–60 UI/kg a cada 2 semanas	Padrão-ouro, mas mais caro.
Vpriv (velaglucerase)	Velaglucerase	60 UI/kg a cada 2 semanas	Perfil semelhante ao Cerezyme.
Elelyso (taliglucerase)	Taliglucerase	60 UI/kg a cada 2 semanas	Produzida em células vegetais (menor risco de contaminação viral).

Observação: A escolha depende de disponibilidade, custo e resposta individual.

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Eficácia

• Melhora hematológica (hemoglobina/plaquetas): Em 6–12 meses.
• Redução de órgãos (hepatoesplenomegalia): Em 1–2 anos.
• Sintomas ósseos: Pode levar mais tempo (2+ anos).

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Dicas Importantes

1. Monitoramento: Requer exames regulares (hemograma, imagens de fígado/baço, densitometria óssea).
2. Armazenamento: Conservar refrigerado (2–8°C) – não congelar.
3. Gravidez/Amamentação: Dados limitados – usar apenas se benefício justificar risco.
4. Custo: Pode variar conforme país e sistema de saúde (programas de acesso podem ajudar).

Referências:

• BPI do Uplyso (ANVISA/FDA).
• Directrizes de tratamento da doença de Gaucher (ICGG).

Espero que estas informações sejam úteis! Se precisar de algo mais específico, posso ajustar conforme sua necessidade.