Bula do Vimizim para o Paciente

VIMIZIM®

(alfaelosulfase)

Biomarin Brasil Farmacêutica Ltda.

solução injetável

1 mg/mL

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APRESENTAÇÕES

VIMIZIM™ (alfaelosulfase) é fornecido como solução concentrada para diluição para infusão (1

mg por mL) em um frasco de 5 mL de uso único.

PARA USO COMO INFUSÃO INTRAVENOSA

USO ADULTO E PEDIÁTRICO

USO RESTRITO A HOSPITAIS

COMPOSIÇÃO

Cada mL de solução contém 1 mg de alfaelosulfase. Um frasco de 5 mL contém 5 mg de

alfaelosulfase. A alfaelosulfase é a forma recombinante da N-acetilgalactosamina-6-sulfatase

humana (rhGALNS) e é produzido em cultura de células de mamíferos (Ovário de Hamster

Chinês -OHC) por tecnologia de DNA recombinante.

VIMIZIM™ (alfaelosulfase) destina-se à infusão intravenosa e é fornecido como solução estéril,

não pirogênica, incolor a amarelo pálido, transparente a levemente opalescente que deve ser

diluída com cloreto de sódio USP a 0,9% para injeção antes da administração. VIMIZIM™

(alfaelosulfase) é fornecido em frascos de vidro de 5 mL Tipo 1 transparentes.

Cada frasco contém 5 mg de alfaelosulfase; 13,6 mg de acetato de sódio tri-hidratado; 34,5 mg

de fosfato de sódio monobásico mono-hidratado; 31,6 mg de cloridrato de L-arginina; 100 mg de

sorbitol e 0,5 mg de polissorbato 20 em solução extraível de 5 mL com pH entre 5,0 e 5,8.

VIMIZIM™ (alfaelosulfase) não contém conservantes.

INFORMAÇÕES AO PACIENTE

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VIMIZIM™ (alfaelosulfase) contém uma enzima chamada alfaelosulfase, que pertence a um

grupo de medicamentos conhecido como terapia de reposição enzimática. É utilizado para tratar

adultos e crianças com Mucopolissacaridose Tipo IV A (doença MPS IVA, também conhecida

por Síndrome de Morquio A).

Pessoas com a doença MPS IV A podem ter um nível nulo ou insuficiente de uma enzima

chamada N-acetilgalactosamina-6-sulfatase, enzima que degrada substâncias específicas no

corpo, como o sulfato de queratano, que pode ser encontrado em muitos tecidos no corpo,

incluindo cartilagens e ossos. Em consequência, estas substâncias específicas não são degradadas

e processadas pelo organismo como deveriam. Acumulam-se nos tecidos do corpo interferindo

no seu funcionamento normal e provocando os sintomas da MPS IV A, como por exemplo, a

dificuldade em andar, a dificuldade em respirar, a baixa estatura e a perda de audição.

Esta enzima substitui a enzima natural N-acetilgalactosamina-6-sulfatase, que está ausente ou

insuficiente nos doentes com MPS IV A. Foi demonstrado que o tratamento melhora a

capacidade de andar e reduz os níveis de sulfato de queratano no corpo. Este medicamento

melhora os sintomas da MPS IV A.

3. QUANDO NÃO DEVO UTILIZAR O MEDICAMENTO?

SE VOCÊ JÁ TEVE UMA REAÇÃO ALÉRGICA GRAVE OU COM RISCO DE VIDA

RELACIONADA A ALFAELOSULFASE OU A QUALQUER OUTRO INGREDIENTE

DA FORMULAÇÃO DE VIMIZIM™ (ALFAELOSULFASE) E O SEU MÉDICO NÃO

CONSEGUIU CONTROLAR ESSAS REAÇÕES COM MEDICAMENTOS OU OUTRAS

MEDIDAS, TAIS COMO, DIMINUIR A TAXA DE INFUSÃO OU PARAR A INFUSÃO

TEMPORARIAMENTE.

Advertências e precauções

- Se você for tratado com VIMIZIM™ (alfaelosulfase), pode desenvolver reações à infusão.

Uma reação à infusão consiste em qualquer efeito secundário, incluindo reação alérgica que

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ocorra durante a infusão ou até o dia seguinte à infusão. Se ocorrer uma reação deste tipo,

deve entrar imediatamente em contato com o seu médico.

- Se você tiver uma reação alérgica durante a infusão, o seu médico pode reduzir ou

interromper a sua infusão. O seu médico também pode administrar medicamentos adicionais

para controlar quaisquer reações alérgicas.

- Se você tiver dores nas costas, dormência nos braços ou nas pernas, ou falta de controle sobre

a urina ou as fezes deve entrar imediatamente em contato com o seu médico. Estes

problemas podem fazer parte da doença e podem ser causados por compressão na sua medula

espinhal.

Gravidez, amamentação e fertilidade

Você não deve receber VIMIZIM™ (alfaelosulfase) durante a gravidez, a menos que seja

claramente necessário. Não se sabe se VIMIZIM™ (alfaelosulfase) é ou não excretado no leite

materno humano. Converse com o seu médico se os benefícios de tomar VIMIZIM™

(alfaelosulfase) são superiores ao potencial risco para o seu recém-nascido enquanto estiver

amamentando. Não se sabe se VIMIZIM™ (alfaelosulfase) tem impacto na fertilidade humana.

Não se observaram efeitos na fertilidade em animais.

Dirigir veículos e operar máquinas

Não foram conduzidos estudos com VIMIZIM™ (alfaelosulfase) referente aos efeitos sobre a

capacidade de dirigir veículos ou operar máquinas.

Informe ao seu médico ou cirurgião-dentista se você está fazendo uso de algum outro

medicamento.

Não use medicamento sem o conhecimento do seu médico. Pode ser perigoso para a sua

saúde.

Esse medicamento não deve ser utilizado por mulheres grávidas sem a orientação de um

médico ou cirurgião-dentista.

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MEDICAMENTO?

Como VIMIZIM™ (alfaelosulfase) deve ser usado apenas em hospitais, seu médico, ou

profissional de saúde irá armazenar este medicamento sob refrigeração de 2°C a 8°C. Não

congele ou agite. Proteja da luz.

Esse medicamento é válido por 36 meses, a partir da data de fabricação, impressa no cartucho.

Número de lote, datas de fabricação e validade: vide embalagem.

Não use o medicamento com o prazo de validade vencido. Guarde-o em sua embalagem

original.

VIMIZIM™ (alfaelosulfase) é fornecido como solução concentrada para infusão (1 mg por mL)

exigindo diluição.

VIMIZIM™ (alfaelosulfase) é apresentado sob a forma de solução concentrada para infusão. O

concentrado transparente a levemente opalescente e incolor a amarelo-claro não deve conter

partículas visíveis. A solução deve ser diluída antes de poder ser utilizada para infusão.

Antes de usar, observe o aspecto do medicamento. Caso ele esteja no prazo de validade e

você observe alguma mudança no aspecto, consulte o farmacêutico para saber se poderá

utilizá-lo.

Todo medicamento deve ser mantido fora do alcance de crianças.

O seu médico ou enfermeiro irá administrar VIMIZIM™ (alfaelosulfase) em você através de

uma infusão numa veia.

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O medicamento deve ser diluído antes de ser administrado. O SEU MÉDICO OU

ENFERMEIRO IRÁ DAR-LHE ALGUNS MEDICAMENTOS ANTES DO

TRATAMENTO, PARA REDUZIR REAÇÕES ALÉRGICAS E PODEM TAMBÉM SER

ADMINISTRADOS MEDICAMENTOS PARA AJUDAR A CONTROLAR A FEBRE.

Posologia

A prescrição de VIMIZIMTM

(alfaelosulfase) deverá ocorrer após a comprovação do

diagnóstico mediante dois resultados de exames laboratoriais, realizados em dias diferentes,

comprovando a deficiência da enzima N-acetilgalactosamina 6–sulfatase.

A posologia recebida é baseada no seu peso corporal. O regime posológico recomendado para

adultos e crianças é de 2 mg/kg de peso corporal, administrado uma vez por semana, todas as

semanas, através de soro administrado numa veia (por infusão intravenosa). Cada infusão será

administrada ao longo de aproximadamente 4 horas. VIMIZIM™ (alfaelosulfase) pode ser

iniciado tão cedo quanto possível após o dignóstico confirmado e sua utilização é prevista por

longo prazo.

Caso ainda tenha dúvidas sobre a utilização deste medicamento, fale com o seu médico ou

enfermeiro.

Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração do

tratamento. Não interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico.

MEDICAMENTO?

Se você perdeu uma infusão de VIMIZIM™ (alfaelosulfase), você deve entrar em contato com

seu médico.

Em caso de dúvidas, procure orientação do farmacêutico ou de seu médico, ou cirurgião-

dentista.

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Como todos os medicamentos, este medicamento pode causar reações adversas, embora estas

não se manifestem em todas as pessoas.

As reações adversas foram observadas sobretudo durante a administração do medicamento aos

pacientes, ou pouco depois (“reações à infusão”). As reações adversas mais sérias foram reações

alérgicas graves (observadas com pouca frequência – podem afetar até 1 em 100 pessoas) e

vômitos leves a moderados (observados com muita frequência – podem afetar mais de 1 em

10 pessoas).

OS SINTOMAS DE UMA REAÇÃO ALÉRGICA GRAVE INCLUEM FALTA DE AR,

CANSAÇO OU DIFICULDADE EM RESPIRAR, INCHAÇO DO ROSTO, LÁBIOS,

LÍNGUA OU OUTRAS PARTES DO CORPO, ERUPÇÃO NA PELE, COCEIRA OU

URTICÁRIA NA PELE. CASO TENHA ALGUMA REAÇÃO DESTE TIPO, ENTRE EM

CONTATO COM O SEU MÉDICO IMEDIATAMENTE.

Poderá ser necessário tomar outros medicamentos para reduzir os efeitos de uma reação alérgica

(por ex., anti-histamínicos e/ou corticosteroides) ou para reduzir a febre (antipiréticos).

As reações adversas muito frequentes incluem sintomas de reações à infusão, como por exemplo

dor de cabeça, náuseas, febre, calafrios e dor de barriga. Outras reações adversas muito

frequentes foram diarreia, dor na boca e na garganta, tonturas e falta de ar.

As reações adversas frequentes (que podem afetar até 1 em 10 pessoas) foram dor muscular e

reações alérgicas.

Informe ao seu médico, cirurgião-dentista ou farmacêutico o aparecimento de reações

indesejáveis pelo uso do medicamento.

Atenção: este produto é um medicamento novo e, embora as pesquisas tenham indicado

eficácia e segurança aceitáveis, mesmo que indicado e utilizado corretamente, podem

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ocorrer eventos adversos imprevisíveis ou desconhecidos. Nesse caso, informe seu médico

ou cirurgião- dentista.

INDICADA DESTE MEDICAMENTO?

VIMIZIM™ (alfaelosulfase) é administrado sob a supervisão de um médico ou enfermeiro. Este

profissional verificará a dose correta que deve ser administrada e tomará as medidas cabíveis se

necessário.

No caso de superdosagem, recomenda-se que os pacientes sejam monitorados quanto a sinais e

sintomas de reações adversas ou efeitos colaterais e que o tratamento sintomático apropriado seja

administrado imediatamente.

Em caso de uso de grande quantidade deste medicamento, procure rapidamente socorro

médico e leve a embalagem ou bula do medicamento, se possível. Ligue para 0800 722 6001,

se você precisar de mais orientações.