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Informações Básicas sobre Zavesca (Miglustate)

Nome Comercial: Zavesca
Nome Genérico: Miglustate
Classe Terapêutica: Inibidor da glicosilceramida sintase (usado para doenças de depósito lisossomal)
Indicações Principais:

• Doença de Gaucher tipo 1 (em pacientes que não podem receber terapia de reposição enzimática)
• Niemann-Pick tipo C (NPC)

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Como Funciona?

Zavesca é um inibidor da enzima glicosilceramida sintase, reduzindo a produção de glicolipídios que se acumulam em doenças como Gaucher e NPC.

Mecanismo de Ação	Resultado
Inibe a síntese de glicolipídios	Reduz o acúmulo de substratos tóxicos nas células
Modula o metabolismo lipídico	Melhora sintomas neurológicos (em NPC) e viscerais (em Gaucher)

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Dosagem e Administração

• Forma Farmacêutica: Cápsulas de 100 mg
• Posologia:
  • Doença de Gaucher: 100 mg 3x ao dia (total de 300 mg/dia)
  • Niemann-Pick tipo C: 200 mg 3x ao dia (total de 600 mg/dia em adultos)
• Ajustes:
  • Pacientes com insuficiência renal podem necessitar de dose reduzida.

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Efeitos Colaterais

Comuns (≥10%):

• Diarreia (frequente, pode exigir ajuste de dose)
• Perda de peso
• Tremores
• Flatulência

Graves (raros, mas requerem atenção):

• Neuropatia periférica
• Trombocitopenia
• Toxicidade hepática

Efeito Adverso	Frequência	Conduta Recomendada
Diarreia	Muito comum	Hidratação, redução de dose
Tremores	Comum	Monitorar sintomas neurológicos

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Contraindicações

• Hipersensibilidade ao miglustate
• Gravidez (categoria X – risco fetal)
• Doença renal grave (sem ajuste de dose)

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Comparação com Similares

Medicação	Mecanismo	Vantagens	Desvantagens
Zavesca (miglustate)	Inibe síntese de substratos	Via oral, útil em NPC	Efeitos GI frequentes
Terapia de Reposição Enzimática (TRE)	Repõe enzima deficiente	Mais eficaz em Gaucher	Administração IV, custo elevado

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Eficácia

• Gaucher: Reduz tamanho do fígado/baço, mas menos eficaz que a TRE.
• NPC: Retarda progressão neurológica (único tratamento aprovado para esta indicação).

Referência: EMA (European Medicines Agency)

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Dicas Importantes

1. Monitoramento:
   • Função renal, plaquetas e sintomas neurológicos.
2. Diarreia:
   • Iniciar dieta pobre em carboidratos para reduzir efeitos.
3. Gravidez:
   • Contraindicado; usar contraceptivos durante o tratamento.

Observação: Sempre consulte um médico antes de ajustar a dose ou interromper o tratamento.

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Espero que estas informações sejam úteis! Se precisar de mais detalhes, consulte a bula ou um especialista.