Bula do Pulmozyme para o Profissional

Bula do Pulmozyme produzido pelo laboratorio Produtos Roche Químicos e Farmacêuticos S.a.
para o Profissional com todas as informações sobre este medicamento

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Bula do Pulmozyme
Produtos Roche Químicos e Farmacêuticos S.a. - Profissional

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BULA COMPLETA DO PULMOZYME PARA O PROFISSIONAL

Pulmozyme®

(alfadornase)

Produtos Roche Químicos e Farmacêuticos S.A.

Solução para inalação

1,0 mg/mL

1

PULMOZYME®

Roche

alfadornase (rhDNase)

Outros produtos para o aparelho respiratório

APRESENTAÇÃO

é uma solução para inalação, apresentado em caixa com 6 ampolas de 2,5 mL de dose

única.

VIA INALATÓRIA

USO ADULTO E PEDIÁTRICO

COMPOSIÇÃO

Princípio ativo: cada ampola contém 1,0 mg/mL de alfadornase.

Excipientes: água para injetáveis, cloreto de cálcio diidratado e cloreto de sódio, sem conservante.

INFORMAÇÕES TÉCNICAS AOS PROFISSIONAIS DA SAÚDE

As informações disponíveis nesta bula aplicam-se exclusivamente a Pulmozyme®

.

1. INDICAÇÕES

A administração diária de Pulmozyme®

, juntamente com a terapêutica convencional, está indicada:

− para o tratamento de pacientes portadores de fibrose cística (FC) com capacidade vital forçada (CVF)

acima de 40% do previsto, para reduzir a frequência das infecções respiratórias que requerem

antibioticoterapia intravenosa e melhorar a função respiratória;

− para o tratamento de pacientes portadores de fibrose cística com idade inferior a 5 anos nos quais há

potencial de benefício para a função pulmonar ou risco de ocorrência de infecção das vias respiratórias

inferiores.

2. RESULTADOS DE EFICÁCIA

Pulmozyme®

foi avaliado em um amplo estudo clínico, randomizado, controlado com placebo, conduzido em

pacientes portadores de fibrose cística clinicamente estáveis, com idades a partir de 5 anos, com capacidade vital

forçada (CVF) basal maior ou igual a 40% do previsto e recebendo os tratamentos convencionais para fibrose

cística. Os pacientes foram tratados com placebo (325 pacientes) 2,5 mg de Pulmozyme®

, uma vez ao dia (322

pacientes), ou 2,5 mg de Pulmozyme®

, duas vezes ao dia (321 pacientes), durante 6 meses, administrado através

de um nebulizador Hudson T Up-draft II acoplado a um compressor de ar Pulmo-Aide. Ambas as doses de

produziram reduções significativas, em comparação com o grupo placebo, nos pacientes que

desenvolveram infecções do trato respiratório requerendo o uso de antibióticos parenterais.

A administração de Pulmozyme®

reduziu o risco relativo de adquirir uma infecção do trato

respiratório, em 27% e 29%, com a dose diária de 2,5 mg, uma vez ao dia e duas vezes ao dia,

respectivamente (vide Tabela 1). Os dados sugerem que os efeitos de Pulmozyme®

em infecções do

trato respiratório em pacientes mais velhos (> 21 anos) podem ser menores que aqueles observados em

pacientes mais jovens, podendo a posologia de duas vezes ao dia ser necessária para os pacientes mais

velhos. Pacientes com uma CVF basal > 85% também podem se beneficiar com dose duas vezes ao dia

(vide Tabela 1). A redução do risco de infecção respiratória, observada em pacientes tratados com

persistiu durante todo o período de estudo de seis meses e não se correlaciona

diretamente com a melhora do VEF1 durante as duas semanas iniciais da terapia.

Após oito dias do início do tratamento com Pulmozyme®

, o VEF1 aumentou em 7,9% nos pacientes

que receberam uma dose ao dia e 9,0% nos que receberam duas doses ao dia, em comparação com os

valores basais. O VEF1 médio observado durante o tratamento prolongado aumentou em 5,8% do

estado basal no esquema de administração de 2,5 mg ao dia e 5,6% em relação ao valor basal no

2

esquema de administração de 2,5 mg, duas vezes ao dia. Os pacientes que receberam placebo não

apresentaram modificações médias significativas nas provas de função pulmonar. Para pacientes com

idade de 5 anos ou acima, com CVF basal igual ou superior a 40%, a administração de Pulmozyme®

reduziu a

incidência da ocorrência da primeira infecção respiratória requerendo antibióticos parenterais, além de melhorar

o VEF1 médio, independentemente da idade e da CVF basal.

Tabela 1 − Incidência da primeira infecção do trato respiratório com indicação de antibioticoterapia

parenteral em um estudo controlado

Placebo

(n = 325)

2,5 mg, uma vez

ao dia

(n = 322)

2,5 mg, duas

vezes ao dia

(n = 321)

% de pacientes infectados 43% 34% 33%

Risco relativo (versus placebo) 0,73 0,71

Valor do p (versus placebo) 0,015 0,007

Subgrupo por idade e

CVF basal

(n)

Idade

5 − 20 anos

21 anos ou mais

42% (201)

44% (124)

25% (199)

48% (123)

28% (184)

39% (137)

CVF Basal

40 − 85% do previsto

> 85% do previsto

54% (194)

27% (131)

41% (201)

21% (121)

44% (203)

14% (118)

Outros estudos

não beneficiou a função pulmonar com o uso a curto prazo em pacientes com CVF inferior a 40%

do previsto. Estão em andamento estudos para verificar o impacto do uso crônico sobre a função pulmonar e o

risco de infecção nessa população. Os estudos clínicos indicaram que a terapia com Pulmozyme®

pode continuar

ou ser iniciada na vigência de uma infecção respiratória reagudizada. Estudos de curto prazo de estabelecimento

de dose demonstraram que doses maiores que 2,5 mg, duas vezes ao dia, não proporcionaram melhora no VEF1.

Pacientes que receberam a medicação em um esquema cíclico (isto é, administração de Pulmozyme®

10 mg,

duas vezes ao dia, durante 14 dias, seguido de período de 14 dias sem medicação) apresentaram rápida melhora

no VEF1 com o início de cada ciclo e retorno ao estado basal com cada retirada de Pulmozyme®

.

Referências bibliográficas

1. Wagener JS et al. Aerosol delivery and safety of recombinant human deoxyribonuclease in

young children with cystic fibrosis: a bronchoscopic study. J Pediatr; v. 133, p. 486-491, 1998.

(CDS Vs 1.0)

2. Final Report Genentech Study No Z0644g. A phase II, multicenter, open-label pilot study to

determine the safety and deposition of a single daily dose of aerosolized Pulmozyme (dornase

alfa) in young cystic fibrosis patients. 25 February 1997. (CDS Vs 1.0)

3. Fuchs HJ et al. Effect of aerosolized recombinant human DNase on exacerbations of respiratory

symptoms and on pulmonary function in patients with cystic fibrosis. N Engl J Med, v. 331, p.

637-642, 1994. (CDS Vs 1.0)

4. Final Report, Genentech Study No. Z0342g/Z0343g. A phase III, multicenter, double-blind,

placebo-controlled, parallel study to evaluate the safety and efficacy of aerosolized recombinant

human DNase I (rhDNase) inpatients with cystic fibrosis. February 10, 1993. (CDS Vs 1.0)

5. Quan JM et al. A two-year randomized, placebo-controlled trial of dornase alfa in young patients

with cystic fibrosis with mild lung function abnormalities. J Pediatr; v. 139, p. 813-820, 2001.

3

6. McCoy K et al. Effects of 12-week administration of dornase alfa in patients with advanced

cystic fibrosis lung disease. Chest; v. 110, p. 889-895, 1996. (CDS Vs 1.0)

7. Shah PI et al. Recombinant human DNase I in cystic fibrosis patients with severe pulmonary

disease: a short-term, double-blind study followed by six months open-label treatment. Eur

Respir J; v. 8, p. 954-958, 1995. (CDS Vs 1.0)

3. CARACTERÍSTICAS FARMACOLÓGICAS

Farmacodinâmica

Pulmozyme®

contém proteína recombinante humana desoxirribonuclease I (rhDNase); essa enzima

cliva seletivamente o DNA. A proteína é derivada de células de ovário de hamster chinês (CHO) que

receberam, por intermédio de engenharia genética, o DNA codificador da proteína humana de

ocorrência natural, desoxirribonuclease I (rhDNase). O produto é purificado por meio de cromatografia

de coluna e filtração por fluxo tangencial. A proteína purificada contém 260 aminoácidos com peso

molecular aproximado de 37.000 dáltons. A sequência primária de aminoácidos é idêntica à da enzima

humana de ocorrência natural.

é administrado por meio da inalação de aerossol produzido por um sistema de

nebulização de ar comprimido a jato (vide itens “Resultados de eficácia”, “Posologia e modo de usar”).

Cada ampola, com uma única dose de Pulmozyme®

, libera 2,5 mL de solução da câmara de

nebulização. A solução aquosa contém 1,0 mg/mL de alfadornase, 0,15 mg/mL de cloreto de cálcio

diidratado e 8,77 mg/mL de cloreto de sódio. A solução não contém conservante. O pH nominal da

solução é de 6,3.

Em pacientes portadores de fibrose cística (FC), a retenção de secreções viscosas purulentas nas vias

aéreas contribui para a redução da função pulmonar e também para a exacerbação de infecções. A

secreção pulmonar purulenta contém concentrações muito elevadas de DNA extracelular eliminado

pelos neutrófilos em degeneração que se acumulam em resposta à infecção. Pulmozyme®

, in vitro,

hidrolisa o DNA existente na expectoração dos portadores de FC, reduzindo a viscoelasticidade do

escarro.

Farmacocinética

Absorção

Estudos de inalação, realizados em ratos e primatas não humanos, mostraram uma baixa porcentagem

de absorção sistêmica de alfadornase (< 1,5% para ratos e < 2% para macacos). Coerentemente com

esses resultados dos estudos em animais, a alfadornase administrada a pacientes sob a forma de

aerossol por inalação apresentou baixa exposição sistêmica.

A absorção da alfadornase no trato gastrintestinal, após administração oral em ratos, foi desprezível.

A DNase normalmente está presente no soro humano. A inalação de até 40 mg de alfadornase, por até

seis dias, não resultou em elevação significativa da concentração sérica de DNase acima dos níveis

endógenos normais. Não foi observado aumento na concentração sérica de DNase acima de 10 mg/mL.

Após administração de 2,5 mg de alfadornase, duas vezes ao dia, por 24 semanas, as concentrações

séricas médias da DNase não foram diferentes dos valores médios basais pré-tratamento de 3,5 ± 0,1

mg/mL, sugerindo baixa absorção sistêmica ou baixo acúmulo.

Distribuição

Estudos em ratos e macacos mostraram que, após administração intravenosa, a alfadornase foi

rapidamente eliminada do soro. O volume inicial de distribuição foi semelhante ao volume sérico

nesses estudos.

A inalação de 2,5 mg de alfadornase resulta em concentração média de, aproximadamente, 3 mcg/mL

de alfadornase no escarro, dentro de 15 minutos, em pacientes com fibrose cística. As concentrações de

alfadornase no escarro diminuem rapidamente após a inalação.

Eliminação

Estudos com administração intravenosa em humanos sugerem meia-vida de eliminação do soro de três a quatro

horas. Estudos em ratos e macacos também têm demonstrado que, após a administração intravenosa, a DNase é

eliminada rapidamente do soro.

4

Os estudos em ratos indicaram que, após administração do aerossol, a meia-vida de eliminação da

alfadornase dos pulmões é de 11 horas.

Em humanos, os níveis de DNase no escarro diminuíram abaixo da metade daqueles detectados

imediatamente após a administração dentro de duas horas, mas os efeitos na reologia do escarro

persistiram por mais de 12 horas.

Farmacocinética em populações especiais

foi avaliado em estudo aberto de duas semanas, em 98 pacientes com fibrose cística entre 3 meses

a 9 anos de idade, sendo administrado diariamente na dose de 2,5 mg por inalação (65 com idade entre 3 meses e

<5 anos, 33 com idade entre 5 a <10 anos). O lavado broncoalveolar (LBA) foi coletado 90 minutos após a

primeira dose. O nebulizador reutilizável PARI BABY (que usa uma máscara facial, em vez de dispositivo

bucal) foi utilizado em pacientes incapazes de inalar ou exalar continuamente pela boca durante todo o período

de tratamento (54/65, 83% dos pacientes mais jovens e 2/33, 6% dos pacientes mais velhos). As concentrações

de DNase do LBA foram detectáveis em todos os pacientes, mas mostraram ampla faixa de variação, de 0,007 a

1,8 mcg/ml. Após uma média de 14 dias de exposição, as concentrações séricas de DNase (média±desvio

padrão) aumentaram em 1,3±1,3 ng/ml para o grupo de pacientes de idade entre 3 meses e <5 anos e 0,8±1,2

ng/ml para o grupo de pacientes de idade entre 5 a <10 anos. A relação entre lavado broncoalveolar ou a

concentração sérica de DNase e efeitos adversos ou resultados clínicos é desconhecida.

Não se dispõe de dados farmacológicos em animais muito jovens ou geriátricos.

Segurança pré-clínica

Carcinogenicidade

Está em andamento um estudo de dois anos sobre a toxicidade da inalação de Pulmozyme®

em ratos para avaliar

o potencial oncogenético.

Mutagenicidade

Provas de Ames que utilizaram seis diferentes cepas de bactérias de teste (4 de S. typhimurium e 2 de E. coli) em

concentrações de até 5.000 mcg/placa, um ensaio citogenético que utilizou linfócitos humanos de sangue

periférico em concentrações de até 2.000 mcg/placa e um ensaio de linfoma de camundongos em concentrações

de até 1.000 mcg/placa, com e sem ativação metabólica, não revelaram nenhuma evidência de potencial

mutagênico. Pulmozyme®

foi submetido a um ensaio de micronúcleo (in vivo) para aferir seu potencial para

produzir danos cromossômicos em células de medula óssea de camundongos após uma dose intravenosa em bolo

de 10 mg/kg, durante dois dias consecutivos. Não foi observada nenhuma evidência de dano cromossômico.

Teratogenicidade

Os estudos da alfadornase em coelhos e roedores não evidenciaram teratogenicidade.

Prejuízo da fertilidade

Em estudos conduzidos em ratos medicados com até 10 mg/kg/dia, dose que representa exposição sistêmica 600

vezes maior que a dose recomendada para seres humanos, a fertilidade e o desempenho reprodutivo, em animais

de ambos os sexos, não foram afetados.

Estudos reprodutivos foram conduzidos em coelhos e ratos com doses de até 10 mg/kg/dia, dose que representa

exposição sistêmica 600 vezes maior que a esperada após a dose recomendada para seres humanos. Esses

estudos não revelaram nenhuma evidência de prejuízo sobre a fertilidade, dano ao feto ou de efeitos sobre o

desenvolvimento atribuído a Pulmozyme®

. Contudo, não existem estudos adequados e bem controlados em

gestantes. Como os estudos reprodutivos em animais nem sempre são preditivos da resposta em seres humanos,

recomenda-se cautela quando este medicamento for prescrito a mulheres durante a gravidez.

Não há evidências de potencial oncogênico em estudo de administração por inalação em ratos durante dois anos.

Outros estudos

Em um estudo realizado em macacos cynomolgus fêmeas lactantes, recebendo doses elevadas de alfadornase por

via intravenosa (100 mcg/kg em bolus seguidos de 80 mg/kg/hora durante seis horas), foram detectáveis baixas

concentrações no leite materno (<0,1% das concentrações observadas no soro)de macacos cynomolgus fêmeas

prenhes). Quando administrada em humanos, de acordo com as doses recomendadas, a absorção sistêmica de

alfadornase é mínima; portanto, são esperadas concentrações de alfadornase não mensuráveis no leite humano.

5

Quando 2,5 mg de Pulmozyme®

foram administrados, por inalação, a 18 pacientes portadores de FC, foram

obtidas concentrações médias no escarro de 3 mcg/mL de DNase após 15 minutos. As concentrações médias no

escarro declinaram para cerca de 0,6 mcg/mL, em média, duas horas após a inalação. A inalação de até 10 mg de

, três vezes ao dia, por 4 pacientes portadores de FC, durante seis dias consecutivos, não resultou

em elevação significativa das concentrações plasmáticas de DNase acima dos níveis endógenos normais. Após a

administração de até 2,5 mg de Pulmozyme®

, duas vezes ao dia, durante seis meses, em 321 pacientes

portadores de FC, não foi observada acumulação de DNase no plasma.

Em um estudo de toxicidade por inalação, para o TRI de quatro semanas, em ratos jovens, iniciado 22

dias pós-parto com doses de 0, 51, 102 e 260 mcg/kg/dia, a alfadornase mostrou-se bem tolerada, e não

foram encontradas lesões no trato respiratório.

4. CONTRAINDICAÇÕES

Pulmozyme®

é contraindicado a pacientes com hipersensibilidade comprovada à alfadornase, a

produtos originários de células de ovário de hamster chinês ou aos demais componentes do produto.

5. ADVERTÊNCIAS E PRECAUÇÕES

Para aumentar a rastreabilidade dos medicamentos biológicos, o nome comercial do produto administrado

deve ser claramente registrado (ou declarado) no prontuário médico do paciente.

A substituição de Pulmozyme®

por qualquer outro medicamento biológico exige o consentimento do

médico prescritor.

Pulmozyme®

deve ser utilizado juntamente com a terapêutica convencional para fibrose cística.

A mistura de Pulmozyme®

a outros medicamentos pode determinar alterações físico-químicas e / ou

funcionais adversas em Pulmozyme®

ou no composto adicionado (vide item “Posologia”).

A maioria dos pacientes é beneficiada pelo uso diário regular de Pulmozyme®

. Em estudos nos quais

foi administrado de modo intermitente, a melhora na função pulmonar foi perdida ao

cessar o tratamento. Os pacientes devem ser advertidos a usar o medicamento diariamente, sem

interrupções.

Os pacientes devem continuar adotando os cuidados médicos habituais, incluindo o esquema

padronizado de fisioterapia respiratória.

A eficácia e a segurança ainda não foram demonstradas em pacientes com capacidade vital forçada inferior a

40% do previsto.

Efeitos sobre a capacidade de dirigir veículos ou operar máquinas

Não foram relatados efeitos de Pulmozyme®

sobre a capacidade de dirigir veículos ou operar

máquinas.

Uso em crianças

O uso de Pulmozyme®

em pacientes com idade entre 6 e 14 anos está bem estabelecido. Entretanto, há

pouca experiência no uso de Pulmozyme®

em pacientes com idade inferior a cinco anos. Seu uso deve

ser considerado em pacientes com idade inferior a cinco anos nos quais haja potencial de benefício para

a função pulmonar e risco de ocorrência de infecção das vias respiratórias inferiores.

Até o momento, não há informações de que Pulmozyme®

(alfadornase) possa causar doping.

Gestação e lactação

Categoria de risco na gravidez: B.

Este medicamento não deve ser utilizado por mulheres grávidas sem orientação médica ou do

cirurgião-dentista.

A segurança da alfadornase não foi estabelecida em mulheres grávidas. Estudos com animais não

indicaram efeitos nocivos diretos ou indiretos com relação à gravidez ou ao desenvolvimento do

embrião ou do feto. Recomenda-se cautela quando este medicamento for prescrito a mulheres durante a

gravidez.

6

Quando a alfadornase é administrada em humanos, de acordo com a dosagem recomendada, a absorção

sistêmica é mínima; portanto, não se espera encontrar concentrações mensuráveis de alfadornase no

6. INTERAÇÕES MEDICAMENTOSAS

Pulmozyme®

pode ser empregado, com eficácia e segurança, juntamente com o tratamento

convencional fibrose cística, incluindo antibióticos e / ou broncodilatadores, pelas vias oral, inalatória

ou parenteral; suplementação com enzimas e/ou vitaminas pela via oral, corticosteroides inalatórios e

sistêmicos e analgésicos.

Não foram realizados estudos formais de interação medicamentosa.

7. CUIDADOS DE ARMAZENAMENTO DO MEDICAMENTO

Pulmozyme®

deve ser guardado sob refrigeração entre 2 a 8 °C e protegido contra luz intensa. Deve ser

mantido sob refrigeração durante o transporte e não deve ser exposto à temperatura ambiente por

período superior a 24 horas. As ampolas não utilizadas devem ser guardadas em seus compartimentos

metálicos, sob refrigeração.

Cuidados de conservação depois de aberto: uma vez aberta, a ampola deve ser totalmente utilizada

ou descartada.

Prazo de validade

Este medicamento possui prazo de validade de 24 meses a partir da data de fabricação.

Número de lote e datas de fabricação e validade: vide embalagem.

Não use medicamento com o prazo de validade vencido. Guarde-o em sua embalagem original.

é uma solução estéril, límpida, incolor a levemente amarelada, altamente purificada. A

solução deve ser descartada caso apresente um aspecto turvo ou coloração alterada.

Antes de usar, observe o aspecto do medicamento.

Todo medicamento deve ser mantido fora do alcance das crianças.

8. POSOLOGIA E MODO DE USAR

Pulmozyme®

deve ser usado por via inalatória. A dose recomendada para a maioria dos pacientes

portadores de fibrose cística, inclusive para aqueles com idade inferior a 5 anos, é de uma ampola com

dose unitária de 2,5 mg, uma vez ao dia, utilizando um sistema de

nebulizador/compressorrecomendado. Alguns pacientes com idade acima de 21 anos podem se

beneficiar com a administração de 2,5 mg duas vezes ao dia.

não deve ser diluído ou misturado a outros medicamentos no nebulizador. A mistura de

a outros medicamentos pode determinar alterações físico-químicas e / ou funcionais adversas em

ou no composto adicionado.

• Os estudos clínicos foram conduzidos com os seguintes nebulizadores/compressores:

• nebulizador a jato descartável Hudson T Up-draft II/compressor Pulmo-Aide;

• nebulizador a jato descartável Marquest Acorn II/compressor Pulmo-Aide;

• nebulizador reutilizável PARI LC a jato/compressor PARI PRONEB;

• nebulizador PARI E-FLOW RAPID (nebulizador eletrônico com tecnologia de membrana

vibratória).

Para os pacientes com idade inferior a 5 anos ou para aqueles incapazes de usar o dispositivo bucal dos

nebulizadores acima referidos, está indicado o uso do nebulizador PARI BABY, que contém uma

máscara firmemente ajustável à face do paciente.

7

A segurança e a eficácia foram demonstradas somente com o uso dos sistemas de nebulização

recomendados. Não existem, até o momento, dados clínicos que deem suporte à eficácia e à segurança

da administração de Pulmozyme®

com outros sistemas nebulizadores.

O paciente deve seguir as instruções do fabricante sobre o uso e a manutenção do equipamento.

A administração pode ser mantida com segurança em pacientes que apresentam exacerbação de

infecções do trato respiratório.

9. REAÇÕES ADVERSAS

Os dados sobre eventos adversos refletem a experiência dos estudos clínicos e pós-comercialização do emprego

do Pulmozyme®

no esquema posológico recomendado.

Na maioria dos casos, as reações adversas são de natureza leve e transitória e não requerem alterações

na dosagem de Pulmozyme®

.

As reações adversas atribuídas a Pulmozyme®

são raras (< 1/ 1.000):

Distúrbios oculares: conjuntivite.

Distúrbios respiratórios, torácicos e do mediastino: disfonia, dispneia, faringite, laringite, rinite

(todos não infecciosos).

Investigações: diminuição dos testes da função pulmonar.

Distúrbios gastrintestinais: dispepsia.

Distúrbios da pele e anexos: erupções cutâneas, urticária.

Distúrbios gerais: dor no peito (pleurítica/ não cardíaca), pirexia.

Os pacientes que apresentarem sinais e/ ou sintomas comuns à fibrose cística podem, de modo geral,

continuar o tratamento com segurança, conforme se evidenciou pela alta porcentagem de pacientes que

completaram os estudos clínicos com Pulmozyme®

Os pacientes foram expostos a Pulmozyme®

durante até 12 meses em estudos clínicos. Em um amplo estudo

clínico randomizado, controlado com placebo, no qual 600 pacientes receberam Pulmozyme®

na dose de 2,5

mg, uma ou duas vezes ao dia, durante seis meses, a maioria dos eventos adversos não foi mais comum com o

Pulmozyme®

que com o placebo e provavelmente representou as sequelas da patologia pulmonar de base. Na

maioria dos casos em que os eventos estavam aumentados em pacientes tratados com rhDNase, eles foram,

geralmente, de natureza leve e transitória, não requerendo alterações de dosagem.

Em estudos clínicos, poucos pacientes apresentaram eventos adversos que resultassem em

descontinuação permanente de Pulmozyme®

, sendo o índice de descontinuação similar para o placebo

(2%) e para Pulmozyme®

(3%).

No início do tratamento com alfadornase, assim como para muitos aerossóis, podem ocorrer diminuição

da função pulmonar e aumento da expectoração.

Os eventos mais frequentes em pacientes tratados com Pulmozyme®

em relação àqueles tratados com placebo

estão relacionados na Tabela 2.

Os índices de mortalidade observados em estudos controlados foram similares para o placebo (1%) e para

(1%). As causas das mortes foram consistentes com a evolução da fibrose cística e incluíram

apneia, parada cardíaca, sequestro cardiopulmonar, cor pulmonale, insuficiência cardíaca, hemoptise maciça,

pneumonia, pneumotórax e insuficiência respiratória.

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Menos de 5% dos pacientes tratados com alfadornase desenvolveram anticorpos contra a alfadornase, e

nenhum desses pacientes desenvolveu anticorpos IgE antialfadornase. Ocorreu melhora nos testes de

função pulmonar, apesar do desenvolvimento de anticorpos contra a alfadornase.

A segurança de Pulmozyme®

, 2,5 mg, por inalação, foi avaliada após duas semanas de administração

diária em 65 pacientes com idade entre 3 meses e 5 anos e 33 pacientes com idade entre 5 e 10 anos

(vide item “Farmacocinética em populações especiais”). O nebulizador reutilizável PARI BABY™

(que usa

uma máscara facial em vez de dispositivo bucal) foi utilizado em pacientes incapazes de demonstrar habilidade

para inalar e exalar continuamente pela boca durante todo o período de tratamento (54/65, 83% dos menores e

2/33, 6% dos pacientes mais velhos). O número de pacientes que relataram tosse como evento adverso foi

mais alto no grupo com idade menor, quando comparado ao grupo mais velho (29/ 65, 45% comparado

a 10/ 33, 30%), bem como o número de pacientes que relatou tosse moderada a grave (24/ 65, 37%

comparado a 6/ 33, 18%). Outros eventos adversos tenderam a ser leves a moderados. O número de

pacientes que relataram rinite foi mais alto no grupo com idade menor (23/ 65, 35%, comparado a 9/

33, 27%), bem como o número de relatos de rash (4/ 65, 6%, comparado a 0/ 33). A natureza dos

eventos adversos foi similar àquela vista nos grandes estudos de Pulmozyme®

Tabela 2. Eventos adversos relatados em um estudo controlado

Evento adverso Placebo Pulmozyme®

, uma vez

por dia

, duas vezes por

dia

(n = 325) (n = 322) (n = 321)

Rouquidão

Faringite

Laringite

Rash cutâneo

Dor torácica

Conjuntivite

7%

33%

1%

16%

2%

12%

36%

3%

10%

18%

4%

40%

21%

5%

Reações alérgicas

Não foram relatadas reações alérgicas sérias ou anafilaxia atribuídas à administração de Pulmozyme®

. Erupções

cutâneas e urticária foram observadas raramente, tendo sido de natureza leve e transitória. Dentre todos os

estudos conduzidos até o momento, pequena porcentagem (média de 2% – 4%) dos pacientes tratados com

desenvolveu anticorpos contra Pulmozyme®

. Nenhum desenvolveu anafilaxia, sendo

desconhecida a significância clínica dos anticorpos séricos contra Pulmozyme®

Eventos observados com índices similares em pacientes tratados com Pulmozyme®

e com placebo

Organismo como um todo Dor abdominal, astenia, febre, síndrome gripal, mal-estar, sepse.

Aparelho digestivo Obstrução intestinal, patologia da vesícula biliar, patologia hepática,

patologia pancreática.

Sistema metabólico/ nutricional Diabetes mellitus, hipóxia, perda de peso.

9

Aparelho respiratório Apneia, bronquiectasia, bronquite, alterações das características do

esputo, aumento da tosse, dispneia, hemoptise, redução da função

pulmonar, pólipos nasais, pneumonia, pneumotórax, rinite, sinusite,

aumento do volume do escarro, sibilos.

Pós-comercialização

Relatos espontâneos pós-comercialização e dados de segurança coletados prospectivamente de estudos

observacionais confirmam o perfil de segurança sendo como o descrito em estudos clínicos.

Em caso de eventos adversos, notifique ao Sistema de Notificações em Vigilância Sanitária –

NOTIVISA, disponível em www.anvisa.gov.br/hotsite/notivisa/index.htm, ou à Vigilância

Sanitária Estadual ou Municipal.

Cuidado! Todas as informações contidas neste site têm a intenção de informar e educar, não pretendendo, de forma alguma, substituir as orientações de um profissional médico ou servir como recomendação para qualquer tipo de tratamento. Decisões relacionadas a tratamento de pacientes devem ser tomadas por profissionais autorizados, considerando as características de cada paciente.