Bula do Fabrazyme produzido pelo laboratorio Genzyme do Brasil Ltda
para o Paciente com todas as informações sobre este medicamento
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Fabrazyme
Genzyme – A Sanofi Company
Pó Liofilizado para Solução Injetável
35mg
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FABRAZYME®
beta-agalsidase
IDENTIFICAÇÃO DO MEDICAMENTO
Nome do produto:FABRAZYME®
Nome genérico: beta-agalsidase
APRESENTAÇÕES
FABRAZYME 35 mg pó liofilizado para solução injetável - frasco-ampola contendo 37 mg
de beta-agalsidase, com uma dose extraível de 35 mg após a reconstituição.
USO INTRAVENOSO
USO ADULTO ACIMA DE 16 ANOS
COMPOSIÇÃO:
Cada frasco-ampola de FABRAZYME 35 mg contém 37 mg de beta-agalsidase, com uma
dose extraível de 35 mg após a reconstituição.
Excipientes: manitol, fosfato de sódio monobásico monoidratado e fosfato de sódio dibásico
heptaidratado.
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INFORMAÇÕES AO PACIENTE
Solicitamos ler cuidadosamente as informações abaixo. Caso não esteja seguro a respeito de
determinado item, favor consultar seu médico.
FABRAZYME é indicado para o uso no tratamento de longo prazo da reposição enzimática
em pacientes com diagnóstico confirmado de doença de Fabry.
FABRAZYME é usado como terapia de reposição enzimática na doença de Fabry, onde o
nível de atividade da enzima α-galactosidase está ausente ou inferior ao normal. Se você sofre
da doença de Fabry, uma substância gordurosa, chamada globotriaosilceramida (GL-3), não é
removida das células do seu corpo e começa a se acumular nas paredes dos vasos sanguíneos
dos seus órgãos. FABRAZYME atua na reposição da enzima ausente, ajudando a restaurar a
quantidade de atividade enzimática para remover o GL-3 das células.
Não use FABRAZYME se tiver sofrido qualquer reação alérgica, com risco de morte, à beta-
agalsidase ou a qualquer componente do medicamento. Verifique com o seu médico, antes de
usar FABRAZYME (beta-agalsidase), se você tem alergia à substância beta-agalsidase ou a
qualquer outro componente da fórmula.
Como em qualquer medicamento como Fabrazyme, pacientes podem desenvolver anticorpos
após o tratamento com a terapia de reposição enzimática. A maioria dos pacientes desenvolve
anticorpo contra a beta-agalsidase. Se você desenvolver anticorpos contra a beta-agalsidase,
você terá um risco maior reações alérgicas. Os anticorpos podem diminuir com o tempo e é
improvável que impeçam a ação de FABRAZYME.
Se você tiver uma reação alérgica durante a administração de FABRAZYME o seu médico
poderá diminuir a velocidade de infusão, parar temporariamente a infusão e / ou tratar os
sintomas com outros medicamentos (anti-histamínicos, ibuprofeno, paracetamol e /ou
corticosteroides) para ajudar a reduzir alguns dos efeitos colaterais.
Se reações alérgicas graves ou com risco de morte ocorrerem, a administração de
FABRAZYME deve ser interrompida imediatamente e um tratamento adequado terá que ser
iniciado pelo seu médico. Os riscos e benefícios da re-administração de FABRAZYME
devem ser considerados após uma reação alérgica grave ou com risco de morte.
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Seu médico poderá coletar amostras de sangue para realizar exames complementares em caso
de ocorrência de eventos adversos graves.
Não foram realizados estudos sobre a capacidade de dirigir veículos ou utilizar maquinaria
pesada com FABRAZYME.
Não há experiência do uso de FABRAZYME em mulheres grávidas. Não se sabe se
FABRAZYME é secretado no leite humano. Converse com o seu médico antes de tomar este
medicamento.
Este medicamento não deve ser utilizado por mulheres grávidas sem orientação médica
ou do cirurgião-dentista.
A segurança e a eficácia de FABRAZYME não foram estabelecidas em pacientes menores de
16 anos, com mais de 65 anos e em pacientes com problemas no fígado, dessa forma, avise
seu médico se você estiver dentro de uma dessas condições.
Interações medicamentosas:
Não foram realizados estudos formais de interação medicamentosa e interação com plantas
medicinais. Informe o seu médico se você estiver usando quaisquer outros medicamentos ou
plantas medicinais, devido ao risco potencial de interferência com beta-agalsidase.
Interações com alimentos e bebidas são improváveis. Não foram realizados estudos formais
de interação com alimento.
FABRAZYME não deve ser misturado com outros medicamentos na mesma infusão.
Não foram realizados estudos formais de interação medicamento-substância química (álcool e
nicotina).
Não foram realizados estudos formais de interação medicamento-exame laboratorial e não
laboratorial.
Não foram realizados estudos formais de interação medicamentos-doenças.
Até o momento não há informações de que FABRAZYME (beta-agalsidase) possa causar
doping. Consulte seu médico para maiores informações.
Informe ao seu médico ou cirurgião-dentista se você está fazendo uso de algum outro
Não use medicamento sem o conhecimento do seu médico. Pode ser perigoso para a sua
saúde.
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MEDICAMENTO?
Conservar FABRAZYME sob refrigeração, em temperatura entre 2° - 8°C.
Número de lote e datas de fabricação e validade: vide embalagem.
Não use medicamento com o prazo de validade vencido. Guarde-o em sua embalagem
original.
A solução de FABRAZYME reconstituída e diluída deve ser utilizada imediatamente. Este
produto não contém conservantes. Se o uso imediato não for possível, a solução reconstituída
e diluída pode ser armazenada por até 24 horas a 2° - 8°C.
FABRAZYME é um pó ou sólido compactado liofilizado estéril branco a quase branco, para
reconstituição com água estéril para injeção. A solução resultante é límpida, livre de
partículas estranhas.
Antes de usar, observe o aspecto do medicamento. Caso ele esteja no prazo de validade e
você observe alguma mudança no aspecto, consulte o farmacêutico para saber se poderá
utilizá-lo.
Todo medicamento deve ser mantido fora do alcance das crianças.
FABRAZYME é administrado através de um equipamento para dispensação gota a gota em
um vaso sanguíneo (por infusão intravenosa).
FABRAZYME somente é usado sob a supervisão de um médico com conhecimento do
tratamento da doença de Fabry.
Reconstituição e diluição:
1. O seu médico determinará o número de frascos baseado no seu peso corporal e na dose
recomendada de 1,0 mg/kg. Os frascos de FABRAZYME e de diluente devem ser
deixados à temperatura ambiente (23ºC - 27ºC) antes da reconstituição (aproximadamente
30 minutos).
2. Seu médico deverá reconstituir cada frasco de FABRAZYME 35 mg injetando
lentamente 7,2 mL de água estéril para injeção, USP/EP, deixando a água cair pela parede
interior de cada frasco e não diretamente sobre o pó liofilizado. Os frascos devem ser
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girados e inclinados suavemente. Não inverter ou agitar o frasco. Cada frasco produzirá
uma solução límpida e incolor de 5,0 mg/mL.
3. Os frascos reconstituídos devem ser inspecionados visualmente pelo seu médico quanto à
presença de partículas e alteração de cor. A solução reconstituída não deve ser utilizada se
houver partículas em suspensão ou alteração de cor.
4. Após a reconstituição, seu médico deve diluir prontamente os frascos. Se os frascos não
forem diluídos prontamente poderá ocorrer a formação de partículas.
5. FABRAZYME reconstituído deverá ser diluído em solução para infusão de cloreto de
sódio 9 mg/mL (0,9%), imediatamente após a reconstituição, para uma concentração
final entre 0,05 mg/mL e 0,7 mg/mL. Seu médico irá determinar o volume total de
solução para infusão de cloreto de sódio 0,9% (entre 50 e 500 mL), com base na dose
individual. Para doses menores que 35 mg deverá ser usado um mínimo de 50 mL, para
doses de 35 a 70 mg utilizar um mínimo de 100 mL, para doses de 70 a 100 mg utilizar
um mínimo de 250 mL e para doses maiores que 100 mg utilizar apenas 500 mL. Para
minimizar a interface ar / líquido, o espaço de ar dentro da bolsa de infusão deverá ser
eliminado, antes de adicionar FABRAZYME reconstituído. Seu médico deve certificar-se
de que a solução reconstituída de FABRAZYME foi injetada diretamente na solução de
cloreto de sódio 0,9%. Qualquer frasco com solução reconstituída não utilizada deverá ser
descartada pelo seu médico.
6. A bolsa de infusão deverá ser invertida suavemente ou massageada levemente para
misturar a solução, evitando agitação vigorosa.
7. FABRAZYME não deve ser administrado na mesma linha intravenosa com outros
produtos.
8. A solução diluída pode ser filtrada durante a administração através de um filtro em linha
de 0,2 μm de baixa ligação proteica.
Posologia e Administração:
A dose recomendada de FABRAZYME para adultos com mais de 16 anos é de 1 mg / kg de
peso corporal, uma vez a cada 2 semanas como uma infusão intravenosa. Nenhuma alteração
na dose é necessária para pacientes com doença renal.
Seu médico saberá informar a duração do tratamento com FABRAZYME.
Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração
do tratamento. Não interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico.
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MEDICAMENTO?
Se você perdeu a infusão de FABRAZYME converse com o seu médico. A próxima dose não
será dobrada para compensar a dose perdida ou parcialmente administrada.
Em caso de dúvidas, procure orientação do farmacêutico ou de seu médico, ou
cirurgião-dentista.
Como todos os medicamentos, FABRAZYME pode causar efeitos colaterais, embora não
ocorram em todas as pessoas. Nos estudos clínicos, os eventos adversos mais frequentemente
reportáveis ocorreram durante ou no dia da infusão. Se você sentir quaisquer efeitos colaterais
graves ou efeitos colaterais não mencionados, informe ao seu médico imediatamente.
Em estudos clínicos, os efeitos colaterais mencionados a seguir foram relatados como estando
relacionados com a administração de FABRAZYME. A maioria destes eventos adversos
relacionados ao medicamento foram considerados como sendo de intensidade leve ou
moderada.
Reações muito comuns (ocorre em mais de 10% dos pacientes que utilizam este
medicamento):
- Estômago e intestinos - náuseas, vômitos.
- Distúrbios gerais e condições do local de administração - calafrios, febre, sensação de frio.
- Sistema nervoso - dor de cabeça, sensação de formigamento.
Reações comuns (ocorre entre 1% e 10% dos pacientes que utilizam este medicamento):
- Coração - batimento acelerado do coração, batimento irregular do coração.
- Olhos - produção aumentada de lágrima.
- Estômago e intestinos - dor abdominal, desconforto abdominal, desconforto no estômago,
perda da sensibilidade oral.
- Distúrbios gerais e condições do local de administração - fadiga, desconforto no peito,
sensação de calor, inchaço nas extremidades, dor, fraqueza, dor no peito, inchaço facial,
aumento da temperatura corporal e mal-estar.
- Exames - aumento da pressão sanguínea, aumento da temperatura corporal, aumento dos
batimentos do coração, diminuição da pressão sanguínea.
- Músculos, ossos e tecido conjuntivo - dor nas extremidades, dor nos músculos, dor nas
costas, contrações musculares, dor nas juntas, tensão muscular, rigidez muscular e nas
juntas.
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- Sistema nervoso - tonturas, sonolência, perda ou diminuição de sensibilidade em
determinada região do organismo, ardência, cansaço.
- Sistema respiratório – falta de ar, congestão nasal, aperto na garganta, chiado, tosse,
dificuldade respiratória aumentada.
- Pele e tecido subcutâneo - coceira, doença da pele (urticária), erupção cutânea,
vermelhidão da pele, coceira generalizada, inchaço repentino da face e garganta, inchaço
facial.
- Sistema vascular – sensação de calor, pressão sanguínea alta, palidez, pressão sanguínea
baixa e ondas de calor.
Desde que FABRAZYME foi lançado no mercado, os efeitos colaterais que foram observados
incluem: sensação de calor e frio, mal-estar, dores musculares e nas juntas, inchaço,
congestão e corrimento nasal e baixos níveis de oxigênio. Uma vez que FABRAZYME é
administrado em uma veia (via intravenosa), alguns pacientes tiveram reações no local onde
FABRAZYME foi aplicado. Houve um relato de reação na pele devido à inflamação dos
pequenos vasos sanguíneos.
Um pequeno número de pacientes apresentou reações alérgicas graves que, em alguns casos
foram consideradas potencialmente fatais. Os sinais e sintomas de possíveis reações alérgicas
graves incluem inchaço localizado na face ou pescoço, urticária generalizada estreitamento
das vias aéreas e pressão sanguínea baixa.
Informe ao seu médico, cirurgião-dentista ou farmacêutico o aparecimento de reações
indesejáveis pelo uso do medicamento. Informe também à empresa através do seu
serviço de atendimento.
INDICADA DESTE MEDICAMENTO?
Não há relatos de superdose com FABRAZYME. Doses de até 3,0 mg / kg de peso corporal
foram testadas em estudos clínicos.
Em caso de uso de grande quantidade deste medicamento, procure rapidamente socorro
médico e leve a embalagem ou bula do medicamento, se possível. Ligue para 0800 722
6001, se você precisar de mais orientações.